Višestruka endokrina neoplazija

Sve ovdje navedene informacije samo su opće prirode, terapija tumora uvijek pripada rukama iskusnog onkologa!

sinonimi

Medicina: Tumor koji proizvodi hormon

Također pročitajte:

• Višestruka endokrina neoplazija tipa 2
  

Uvod

U multipla endokrina neoplazija je li autosomno dominantan nasljedna bolest. To je povezano s oslobađanjem hormona i rijedak je sindrom. MEN neoplazme (višestruka endokrina neoplazija) očituju se u različitim organima i stoga dovode do različitih kliničkih slika, ovisno o hormonskoj izloženosti organa.

Klasifikacija

multipla endokrina neoplazija dijeli se na 2 vrste, koji se manifestiraju u različitim organima. Ovako se razlikujete MUŠKI tip 1, isto kao Wermerov sindrom upućen, od MUŠKI tip 2, Radi jasnoće, u nastavku se odvojeno razmatraju dvije vrste sa simptomima, terapija i dijagnostika.

Muškarci Wermerov sindrom tipa 1

Od Tip 1 multiple endokrine neoplazije karakterizira obiteljska akumulacija tumora Hipofiza, parathyroid i the gušterača (Gušterača).

frekvencija

multipla endokrina neoplazija je rijetka bolest. Prevalencija je oko 1: 100 000.

korijenski uzrok

Klinička slika Wermerov sindrom (multipla endokrina neoplazija) mogu biti porodične, ali i sporadične. U nekim slučajevima endokrina neoplazija nastaje zbog jedne Mutacija gena u genu menina, To je na kromosomu 11 i potiskuje se ako pravilno funkcionira Rast tumora (Suzbijanje tumora). Ovaj gen je dostupan za genetsku analizu i zbog toga se može testirati u slučajevima više endokrinih neoplazija koje se javljaju u obiteljima.

simptomi

Simptomi multipla endokrina neoplazija ovise o lokaciji tumora. U osnovi, tumori u Hipofiza, parathyroid i gušterača sve se događaju tijekom vremena, ali različitim kronološkim redoslijedom. Obično to određuje Prva manifestacija tumora simptomi, Također, nije svaki tumor proizvodi sve dolje navedene hormone. U skladu s tim, klinička slika sastoji se od različitih učinaka hormona, ovisno o manifestaciji i funkciji tumora. Uz to se mogu pojaviti i benigni i maligni tumori miješani.

Hipofiza

Hipofiza proizvodi razne hormone. To između ostalog uključuje Hormon rasta STH, U slučaju prekomjerne proizvodnje ovdje postoji klinička situacija Visokog stasa (Akromegalija). Od tih su posebno oni noge i ruke, kao što su nos i uši utjecalo. Osim toga, unutarnji organi također sve više rastu i tako mogu dovesti do svemirskih problema i funkcionalnih ograničenja. Hipofiza također proizvodi adrenokortikotropni hormon (ACTH). To stimulira Nadbubrežna kora i tako dovodi do Cushingov sindrom.

Razlog za to je pretjerana proizvodnja kortizolšto dovodi do tipičnog vanjskog izgleda sa Mjesečevo lice, Gojaznost debla i Vratni vrat vodi. Hipofiza također proizvodi prolaktin. Ovaj hormon je tijekom trudnoća odgovoran za proizvodnju mlijeka. Ako se prolaktin prekomjerno producira tumor, nepravilnosti ili odsutnost Menstrualno razdoblje, Također može dovesti do stvaranja mlijeka i izlučivanja iz mliječnih žlijezda. Naravno, to je klinički vidljivo samo ako nema trudnoće ili ako nema dojenja. Prekomjerna proizvodnja prolaktina međutim, može proći i bez simptoma.

parathyroid

parathyroid tvori paratiroidni hormon. To regulira to Ravnoteža kalcija i fosfata u tijelu i odgovoran je za izgradnju i lomljenje kostiju. Prema ovoj funkciji, može ga osigurati a Paratiroidni tumor nastaju neravnoteže kalcija i fosfata. Simptomatsko to vodi previše jasno povećana potreba za mokrenjem te se u skladu s tim i značajno povećao Osjećam žeđ, Također može mučnina i Povraćanje nastaju (multipla endokrina neoplazija).

gušterača

Također gušterača stvara nekoliko hormona koji dovode do različitih kliničkih slika. Na Prekomjerna proizvodnja gastrina koja nastaje Zollinger-Ellison sindrom, Ovo ide s više Pojava čir na želucu ruka u ruci. Klinički, to dovodi do bol u želucu i Krvarenje u želucu, U nekim slučajevima mogu u početku biti potpuno asimptomatske. Ako tumor proizvodi povećanu količinu inzulina, to može nagli pad šećera u krvi pojaviti. Pogotovo ako se nekoliko sati nije konzumirala nikakva hrana. Evo dolazi mučnina, slabost, drhtati, znoj i nesvijest, Ako postoji prekomjerna proizvodnja vazoaktivnog crijevnog polipeptida, nastaje klinička slika Verner-Morrisonovog sindroma. To je popraćeno masivnom vodenastom proljevom i velikim gubitkom kalija. Taj nedostatak kalija može rezultirati srčanim aritmijama. Formira gušterača kroz Tumor previše glukagona, to se često događa tipični simptomi kože, Uz to je poremećena tolerancija na šećer u tijelu. Povećava se Serotonin Napravljena od tumora, slika pokazuje povećanu pokretljivost u gastrointestinalnom traktu. ovo vodi do bol u želucu i voden Proljev.

Dijagnoza

Istraga o multipla endokrina neoplazija tipa 1 oslanja se na simptome i povećanu razinu hormona svakog od gore navedenih tumora. Uvijek treba provoditi genetsko testiranje na pacijentima s ovom neoplazmom kako bi se isključila mutacija gena. Pored toga, ako je prisutna mutacija gena, treba uzeti obiteljsku anamnezu. Bolesnike s mutacijom MEN-1 potrebno je redovito pregledavati kako bi se tumor otkrio što je ranije moguće i bili u mogućnosti liječiti prije pojave simptoma.

terapija

Terapija multiple endokrine neoplazije općenito se sastoji od kirurško uklanjanje tumora, Pored toga, pojedinačni učinci hormona mogu se umanjiti uz pomoć hormona. Ovo također može smanjiti tumor i učiniti operaciju izbjegavajućom.

prognoza

obiteljska multipla endokrina neoplazija bolje je liječiti i bolje je izlječivo od neoplazmi koje se javljaju povremeno. To se prije svega odnosi na ranu dijagnozu, a samim tim i na mogućnost rane terapije.