acromegaly

• Ilustracija mozga

Sinonimi u širem smislu

Rast divovske hipofize, poremećaj rasta

Engleski: akromegalija, gigantizam hipofize

Definicija akromegalije

Pod pojmom acromegaly jedan razumijeva povećanje akri (vidi dolje) i unutarnji organi zbog povećanih Hormon rasta - izlučivanje (izlučivanje somatotropina, izlučivanje GH (hormona rasta)).
Ovo prekomjerno izlučivanje nastaje nakon završetka izduživanja.
Acras su npr. Npr. Nos, usne, jezik, uši, ruke, prsti i stopala. Ako se ova prekomjerna produkcija dogodi prije puberteta, tj. Ako rast duljine još nije dovršen, razvija se džinovski rast uzrokovan hipofizom (gigantizam hipofize).

Pročitajte više o temi ovdje: Zaustavljen rast

povijest

Naziv akromegalija dolazi od grčke akron = točka i mega = velika. Neurolog Pierre Marie iz Pariza smatra se prvim koji je opisao ovu kliničku sliku.
Krajem 19. stoljeća prepoznao je povećanje akra (vidi definiciju) kao kliničku sliku. Međutim, postoje indicije da je akromegalija bila poznata Egipćanima još u doba faraona.
Postoje slike faraona koji su prikazani ispupčenim usnama, velikim bradama i izbočenim nosovima. U to su se vrijeme ta tipična anatomska obilježja akromegalije smatrala božanskim.

Ilustracija mozga

1. Veliki mozak (Veliki mozak)
2. Cerebelum (Cerebelum)
3. Leđna moždina
4. Hipofiza (hipofiza)

Učestalost / epidemiologija

Pojava u populaciji

U prosjeku je pogođeno oko 40 - 70 ljudi od 1 milijuna ljudi. Svake godine oko 3 do 4 osobe na milijun ljudi razbole.

Uzrok akromegalije

U pravilu postoji adenom (benigni tumor) prednje hipofize (ovo je dio mozga koji proizvodi hormon) koji u velikoj mjeri proizvodi hormon somatotropin.
Adenoma je benigni tumor koji potječe iz stanica žlijezde i pokušava ih imitirati.
U ovom slučaju raste u prednjem dijelu hipofize. U izuzetno rijetkim slučajevima, tumor može biti i zloćudan (karcinom).
Sljedeći su uzroci jednako rijetki: prekomjerna proizvodnja somatotropina, čiji uzrok leži izvan prednje hipofize.
Budući da proizvodnja ovog hormona potiče takozvani GHRH (hormon rasta koji oslobađa hormon) iz hipotalamusa (druga regija mozga), ovdje se u vrlo rijetkim slučajevima može pojaviti i vezana uz tumor.
Ovo povećano otpuštanje tada bi također dovelo do povećanog oslobađanja hormona somatotropina (Hormon rasta) voditi.

Pročitajte više o temi: Ovi simptomi ukazuju na tumor hipofize!

Simptomi / pritužbe

Tipični simptomi akromegalija su proširenja i grubost lubanje, ruke i noge.
Ovo povećanje akra gotovo je uvijek prisutno, kao što je i slučaj Zgušnjavanje kože i a Splanchnomegaly (nenormalno proširenje unutarnjih organa).
Akromegalija se često javlja kod žena Nepravilnosti menstruacije (Prekid mjesečnog razdoblja).
U nešto manje od polovine muškaraca nalazi se libido i Erektilna disfunkcija na. U oba spola postoji pojačano znojenje (hiperhidroza).

U bolesnika sa acromegaly izbočene očne izbočice također padaju na lice (istaknute supraorbitalne izbočine) na.
Proširenje na nos, Usne i jezik dovode do tipičnog gnojni jezik.
Ovisno o veličini adenoma, on će se ponoviti zbog svog zamjenjivog rasta glavobolja i opaženi poremećaji vida.

Također periferni Živčani sustav može utjecati: postoje senzorni poremećaji (poremećaji osjeta) na rukama i nogama, a također i slabost mišića.
35-50% pacijenata imat će a Sindrom karpalnog tunela kompresijom na Srednji živac vidjela.
Više informacija možete pronaći u našoj temi:

• Sindrom karpalnog tunela.

Mnogi pacijenti s postojećom akromegalijom također razvijaju promjene u Kardiovaskularni sustav i kao rezultat jednog visoki krvni tlak.

Više informacija možete pronaći u našoj temi:

• Kardiovaskularni sustav
• visoki krvni tlak

dijagnoza

Kao i kod svih postupaka za postavljanje dijagnoze, anamneza (povijest bolesti) može pružiti informacije:

• Odgovaraju li stari prstenovi, promijenila se veličina cipela?

• Usporedba sa starim fotografijama može pomoći.

U endokrinologiji (proučavanju hormona) u krvi se mogu mjeriti različite razine:

• IGF 1 u plazmi: budući da IGF 1 stimulira somatotropin (STH), on odražava razine STH
• Bazalna razina STH-a: treba stvoriti dnevni profil jer se STH oslobađa u različitim koncentracijama u različito doba dana (uglavnom noću)
• STH vrijednosti u TRH i LHRH testu: ispituje se može li hormon rasta patološki stimulirati (tj. Patološki); Hormoni TRH (potiču izlučivanje TSH, koji potiče štitnjaču) i LHRH (potiču izlučivanje LH i FSH, koji kod muškaraca utječu na sazrijevanje sperme, a kod žena jajne stanice) bilježe funkciju prednje hipofize (HVL) mjerenjem koncentracije pogođenih hormona (TSH, FSH i LH). Ako se koncentracija ne povećava, tada postoji poremećaj prednje hipofize (HVL).

Terapija akromegalije

Je li to korijenski uzrok oko a benigni mikroadenomi (mali adenom) može se kirurški ukloniti.
Cca. 90% slučajeva je klinički izliječeno. Međutim, ako je adenom hipofize veći od 10 mm (makroadenoma = veliki adenom), to se također može kirurški ukloniti, ali moći će se u potpunosti ukloniti u oko 60% slučajeva.

Rezultat se vidi odmah nakon operacije jer razina IGF 1 opada. Klinički simptomi, međutim, polako se povlače tijekom tjedana i mjeseci.

U bolesnika kojima operacija nije moguća ili ako kirurška terapija ne uspije, zračenje može pomoći. U tu svrhu, koristeći CT (računalna tomografija) ili MRI (magnetna rezonanca) Za svaki pacijent stvaraju se snimke i, uz pomoć računalnog programa, individualno prilagođeni planovi zračenja. Oni uključuju jakost, mjesto i učestalost zračenja. Međutim, puni učinak se javlja tek nakon nekoliko godina.

Može se koristiti i terapija lijekovima. Ovo je z. Npr. Koji se upotrebljavaju kada se operacija ili zračenje ne mogu provesti ili u pripremi za oboje.
Hoće Somatostatin analozi (Tvari koje odgovaraju somatostatinu i pokazuju isti učinak: oktreotid, lanreotid) i Dopaminski agonisti (Tvar koja ima isti učinak kao dopamin; Dwiropamin je prekursor adrenalina).

somatostatina-Analozi dovode do smanjenja razine STH kod mnogih bolesnika (80-95%).
U polovice bolesnika, adenom se čak i smanjuje.
Kao hendikep vidi se da se hormon ubrizgava pod kožu i relativno je skup. Međutim, također se sve više ubrizgava u mišić, gdje ima depo efekt već 2-4 tjedna.
Problemi koji utječu na gastrointestinalni trakt (npr. Proljev) mogu se pojaviti na početku terapije. Jedna je prednost, međutim, ta što se učinak može procijeniti brzo (u roku od nekoliko sati).

Na Dopaminski agonisti nažalost obraćaju se samo oko 25% pacijenata. Agonist dopamina ne može uzrokovati da se adenom smanji. Učinak se može procijeniti u roku od nekoliko tjedana (6-8).

Rođak novi razvoj je antagonist receptora, koji sprječava učinak STH-a na mjestu vezanja (receptora) hormona. Dakle, ne dovodi do izravnog snižavanja koncentracije STH. Kao i drugi lijekovi, koristi se i kad kirurška terapija ili zračenje ili nije bilo učinkovito ili nije moguće.

prognoza

Ako se na dobroćudni tumor može operirati, vjerojatnost potpunog izlječenja ovisi o njegovoj veličini.
Efektivna stopa izliječenja za mikroadenomi je 90%, a za makroadenomima još uvijek 60%.