akalazije
sinonimi
Spazam jednjaka, kardijalni grč, kardijalni grč, sužavanje jednjaka
Engleski:akalazije
Definicija ahalazije
akalazije je rijetka bolest koja uzrokuje živčano-mišićnu disfunkciju (poremećaj interakcije mišića i živaca) jednjak (Jednjak) podloga. Fokus je na nedostatku opuštanja donjeg sfinktera jednjaka (donji ezofagealni sfinkter) tako da se unesena hrana ne transportira pravilno u želudac tijekom gutanja. Donji jednjak sfinktera obično osigurava da se sastojke hrane iz hrane nalaze u trbuh biti prevezeni.
To zahtijeva mišiće sfinktera da se opuste. Zauzvrat, natezanjem mišića, djeluje kao ventilski mehanizam za sprečavanje ulaska kisele želučane tekućine u jednjak (žgaravica / Refluksna bolest).
Slika probavnog trakta
- Grlo / grlo
- Jednjak / jednjak
- Ulaz u trbuh na razini dijafragme (dijafragme)
- Želudac (gaster)
Još jedna karakteristika ahalazije je općenito loše kretanje mišića (Peristaltika) jednjaka tijekom akta gutanja. Razlog ove bolesti leži u uništavanju pleksusa živčanih jednjaka (gubitak živčanog tkiva s nejasnim uzrokom = gubitak / poremećaj Mentrični pleksus Auerbach), koji regulira rad mišića jednjaka i stoga je odgovoran za skladnu interakciju važnih mišićnih skupina tijekom gutanja.
Epidemiologija
Ahalazija je rijetka bolest (1: 100 000 / godišnje) i obično počinje u dobi između 25 i 60 godina. 5% bolesnika su djeca. Podjednako su pogođeni muškarci i žene.
uzroci
akalazije može se podijeliti u dva oblika:
Primarna ahalazija:
To je najčešći oblik bolesti. Uzrok razvoja ahalazije nije poznat (ideopatski). Sumnja se na virusne i autoimune uzroke bolesti.
Sekundarna ahalazija:
Sekundarno znači da se ahalazija razvija kao posljedica prevladavajuće (primarne) bolesti. U rijetkim slučajevima, tumor jednjaka može uništiti živčani pleksus jednjaka (myenteric pleksus) i time izazvati ahalaziju. Još rjeđe, posebno u Južnoj Africi, može Chagasova bolest, biti odgovoran za ahalaziju. Parazitski patogen Trypanosoma cruzi napada donji dio jednjaka. I ovdje je karakteristično opadanje (degeneracija) živčanih stanica mentričnog pleksusa.
Simptomi ahalazije
Znakovi bolesti (simptomi) ahalazija se razvija neslavno i neprestano napreduje s povećanjem uništavanja živčanog pleksusa. Dominantan simptom je otežano gutanje (disfagija). Disfagija se pokazuje i u čvrstoj i u tekućoj hrani. U nekim je slučajevima još izraženiji kod pijenja (tzv. paradoksalna disfagija).
Dolazi do ispiranja hrane (regurgitacija), do Povraćanjejer se hrana koja se guta nakuplja u jednjaku i ne transportira dalje u želudac. Karakteristično je da se pacijenti ne žale na kiseli okus u ustima, kao kod refluksne bolesti (žgaravica), jer se hrana još ne podudara Želudačna kiselina stupio u kontakt.
To također može uzrokovati bol, natečenost i osjećaj pritiska iza Sternum (retrosternalna bol) dođi. Ova se bol može pogrešno protumačiti kao lupanje srca.
Kako bolest napreduje, pacijenti se žale na napredovanje Gubitak težine, Simptomi pothranjenosti mogu se pojaviti posebno kod djece.
Pacijenti s ahalazijom često koriste korisne maneure za pomoć pri gutanju i transportu hrane, poput istezanja vrata i leđa tijekom gutanja.
komplikacije
Vrlo opasna komplikacija ahalazije je udisanje čestica hrane (Aspiracija). Pacijenti su posebno u opasnosti noću kada su refleksi i samim tim gag refleks oslabljeni. Ako se udiše hrana (Aspirata) u donjim dišnim putovima može postati opasan po život infekcija pluća (Aspiracijska pneumonija) dođi.
Odgođeni prolazak hrane može dovesti do upalnih procesa u sluznici jednjaka. U najgorem slučaju može doći do takvog kroničnog oštećenja sluznice Rak jednjaka (Karcinom jednjaka). Pacijenti s ahalazom imaju 15-puta povećan rizik od razvoja raka jednjaka.
U najrjeđim slučajevima, prenapučenost jednjaka može dovesti do suza (Perforacija) doći u stijenku jednjaka (Ruptura jednjaka) i za prijenos komponenata hrane u Šupljina prsnog koša doći. Takav događaj predstavlja apsolutnu opasnost po život, osim krvarenja i ozljede drugih organa tijekom rupture, može doći i do upale srednjeg sloja opasne po život (Medijastinum) od Prsa (Mediastinitis) razvijati.
dijagnoza
Da bi se osigurala dijagnoza ahalazije, potrebni su postupci tehničkog pregleda:
Rentgenski kontrastni agent ("gutanje kaše")
Ovo je ispitivanje metoda izbora za napredne faze ahalazije. U slučaju tipičnog nalaza radiografske ahalazije u gornjem dijelu jednjaka, može se vidjeti snažno obogaćivanje jednjaka kontrastnim sredstvom, kao naznakom pretjerano dilatiranog jednjaka (megaezofagusa), praćeno iznenadnim suženjem jednjaka neposredno prije ulaza u želudac, uzrokovanim nedostatkom opuštanja donjeg jednjaka. Opisni naziv za ovaj tipični fenomen radiološke ahalazije je oblik jednjaka "šampanjac ili vinska čaša".
Gastroskopija jednjaka (jednjak i gastroskopija)
Ako je jednjak sužen na rendgenu "gutanja", potrebno je izvršiti endoskopiju kako bi se isključili drugi razlozi za sužavanje. Na primjer, razina tumora jednjaka s donjim ezofagealnim sfinkterom (ezofagealni sfinkter ispred želuca) može oponašati ahalaziju. Endoskopija je općenito dio rutinske dijagnostike ako se sumnja na ahalaziju (vidjeti Sektvidi također: Endoskopija).
Manometrija (mjerenje tlaka u jednjaku)
Ovaj je postupak posebno prikladan za dijagnosticiranje ahalazije u ranim fazama. Ovdje se sonda najprije stavlja kroz pacijentov nos u želudac, a zatim se polako povlači prema ustima. Pri povlačenju se tlak u jednjaku kontinuirano mjeri balonom na kraju sonde. Uređaj crta grafiku koja prikazuje uvjete tlaka u toku jednjaka. Na taj se način može dijagnosticirati teška disfunkcija donjeg ezofagealnog sfinktera (sfinktera jednjaka). Tipično, ahalazija pokazuje nedostatak opuštanja donjeg jednjaka sfinktera tijekom akta gutanja, kao i povećani pritisak odmora jednjaka u ovom području. Iznad ezofagealnog sfinktera vidljiv je nedostatak mišićnog rada jednjaka.
