Wegenerova granulomatoza
Sinonimi u širem smislu
Wegenerova bolest, alergijski angiitis i granulomatoza, sindrom Klinger-Wegener-Churg, Wegenerova granulomatoza, gigantski granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg, rinogena granulomatoza
definicija
Wegnerova granulomatoza je stanje kod kojeg se male krvne žile u cijelom tijelu upale (sistemski vaskulitis).
Tkivni čvorovi formiraju (granulomi).
Uglavnom su uši ovdje dišni put, pluća i bubreg opustošen. Krvne žile rade to nekrotično-granulomatozni promijenila.
Epidemiologija / incidencija u populaciji
Wegnerova granulomatoza relativno je rijetka, javlja se kod oko 5-7 osoba na 100.000. Žene se razbole manje od muškaraca, bolest se najčešće javlja oko 50. godine života, ali zabilježeni su i slučajevi u kojima su djeca i adolescenti postali bolesni.
simptomi
Često Wegnerova granulomatoza uz stalno krvavo njuškati, epistaksa i kronična začepljenost nosa. Također Infekcije sinusa može ići zajedno s tim.
Upala srednjeg uha (Upala srednjeg uha), bol u uvetu, vrtoglavica do ukočenosti može se javiti i na početku i u toku.
U toku se često javlja promuklost, suhi kašalj i zglob i Bolovi u mišićima.
Upala bubrežnih žila (glomerulonefritis) je uobičajena u tijeku bolesti.
Također može uzrokovati bol u očima, upalu oka, čak i poremećaje vida, kao i promjene na kožakako dolazi do krvarenja, crvenih mrlja i kvržica.
patogeneza
Točan uzrok još nije poznat. Sigurno je da se radi o upali žila u tijelu (generalizirano vaskulitis) od Autoimuna antitijela djeluje. Povezani antigen nije poznat, raspravlja se o inhaliranim alergenima i infestaciji, između ostalog Staphylococcus aureus.
dijagnoza
Budući da simptomi mogu jako varirati, dijagnoza Wegenerove granulomatoze zahtijeva laboratorijske, mikroskopske (histološke) i kliničke nalaze.
Uklanjanje tkiva (biopsija) moguće, pri ovom mikroskopskom pregledu mogu se vidjeti povećane stanice u određenom obliku (granulomi) kao i stanice koje umiru (nekroza) vidi.
Ako su bubrezi uključeni, obično se na biopsiji bubrega mogu vidjeti obično izmijenjene stanice bubrega.
Također je potreban test krvi za određena auto-antitijela (obično c-ANCA, rjeđe p-ANCA). Ta antitijela su usmjerena protiv bijelih krvnih stanica u tijelu (leukocitiposebno neutrofilni granulociti). Kratica ANCA znači Anti-Neutrofil-Citoplazmatska antitijela.
Označivači upale (poput CRP-a) također se mogu povećati u krvi. Kreatinin se također može povećati ako je Wegnerova granulomatoza zahvatila bubreg.
Promjene u plućima (granulomi i ožiljci) često se mogu vidjeti na rendgenu ili CT snimku.
terapija
Na početku Wegenerove granulomatoze često se koristi antibiotik klotrimazol (antibiotici širokog spektra sa sljedećim sastojcima) Trimethroprim i sulfametoksazol), npr. dostupan u obliku Cotrim®-a, propisan, što dovodi do poboljšanja, iako je ovdje način djelovanja još uvijek potpuno nejasan.
U daljnjem se postupku obično liječi kortizon (trgovački nazivi, npr. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
To se može učiniti s imunosupresivnim lijekovima kao što su Kombinirajte metotreksat (trgovački nazivi: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) i ciklofosfamid (trgovački nazivi: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Međutim, oni pripadaju klasi kemoterapija i imaju odgovarajuće nuspojave.
Već neko vrijeme dostupna su i monoklonska antitijela koja također prigušuju imunološki sustav. Infliximab (dostupan npr. Kao Remicade®) je takvo antitijelo, blokira receptor (TNF-alfa blokator). Kako je proizvodnja takvih antitijela vrlo skupa i liječenje takvim antitijelima može dovesti do ozbiljnih reakcija preosjetljivosti, koristi se samo u bolesnika koji ne reagiraju na metotreksat.
Bolesnicima kod kojih se Wegenerova granulomatoza ne poboljšava nakon primjene kortizona u kombinaciji s metrotreksatom, daje se mofetil mikofenolat (trgovački naziv CellCept®) kao rezervni lijek.
U vrlo teškim slučajevima s zatajenjem bubrega koja zahtijevaju dijalizu ili opasno po život krvarenje iz pluća, plazmafereza je metoda izbora.
Ostali lijekovi koji se rjeđe koriste za terapiju su:
- Etanercept (npr. Enbrel®)
genetski modificiran protein ima imunosupresivni učinak - Ciklosprin A,
imunosupresiv - Leuflunomid (npr. Arava®)
imunosupresiv - Rituximab (npr. MabThera®)
Monoklonalna antitijela slična infliksimabu
Kao terapija za održavanje, nakon poboljšanja akutnog stanja, propisuje se kortizon u smanjenim dozama i imunosupresiv poput Azathioprin® (npr. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Osim toga, antibiotici kao što su Cotrim® još uvijek se daju kako bi se spriječilo da se nazofarinks kolonizira i zarazi Staphylococcus aureus.
prognoza
Bez terapije Wegenerova granulomatoza gotovo uvijek zatvoren Zatajenja bubrega kao posljedica upale bubrega u roku od 6 mjeseci, a time i smrti. Ciljana terapija značajno poboljšava stanje u više od 90%. Privremena sloboda od simptoma može se postići čak i kod svih bolesnika. Simptomi se mogu vratiti u oko polovice bolesnika i trebat će ih ponovo liječiti.
komplikacije
Wegnerova granulomatoza može dovesti do trajnih oštećenja kao što su Gubitak sluha, jednostran slijepilo, oslabljena funkcija bubrega. Također može dovesti do promjena u obliku nosa zbog učestalih upala, a samim tim i do razvoja a Nos sedla.
