sarkoidoza

definicija

Sarkoid je bolest kod koje se u vezivnom tkivu i organima tkiva pogođenog pacijenta formiraju vrlo mali čvorovi, takozvani granulomi.

Ti se granulomi najčešće javljaju u limfnim čvorovima pluća i u stvarnom plućnom tkivu, ali u načelu mogu utjecati na bilo koji organ. Granulomi nastaju kao izraz imunološke reakcije tijela i mogu narušiti funkciju pogođenog organa (sarkoidoza).

Simptomi Sarkoida

Sarkoid je sistemska bolest vezivnog tkiva u kojoj se razvijaju čvorovi u vezivnom tkivu. Uglavnom je zahvaćeno vezivno tkivo pluća ili limfnih čvorova, ali sarkoid se može pojaviti u svim organima i uzrokovati različite simptome, ovisno o situaciji.

U oko 30% slučajeva sarkoid je akutni. Simptomi akutne sarkoidoze su opći osjećaj bolesti s visokom temperaturom, bol u zglobovima (često gležanj) i eritem nodosum, bolna upala potkožnog masnog tkiva koja se javlja uglavnom na potkoljenici. Rendgenski snimak pokazuje uvećane limfne čvorove u korijenu pluća s obje strane (takozvana bihilarna limfadenopatija). Kombinacija ovih simptoma poznata je kao Löfgrenov sindrom.

Pogotovo su pogođene mlade žene; slučajevi bolesti povećavaju se u proljeće i jesen. Također možete osjetiti suhi kašalj i kratkoću daha tijekom fizičkog napora. Neki se pacijenti žale i na mučninu, mučninu, stezanje ili pritisak u prsima ili gubitak kilograma. Akutni sarkoid ne mora djelovati kao Löfgrenov sindrom, može se pojaviti u bilo kojem drugom organu.

Kombinacija groznice, prednje horoidne upale oka, upale pljuvačnih žlijezda i jednostrane paralize lica (Paraliza lica) također je poseban oblik akutnog sarkoida i poznat je kao Heerfordtov sindrom. Akutni oblik sarkoida ima dobru prognozu: u 80-90% slučajeva liječi bez posljedica.

U otprilike 70% slučajeva sarkoid je kroničan. Simptomi su suhi kašalj koji se pojačava tijekom nekoliko mjeseci, umor i slabost, lagana groznica, kratkoća daha tijekom fizičkog napora i gubitak kilograma. Samo ponekad pacijenti imaju bolove u gležnju.

Kronični oblik sarkoida može se odvijati i bez tih simptoma i tada se otkriva samo slučajno, pogotovo ako su zahvaćena samo pluća ili limfni čvorovi. Ostali organi češće su pogođeni kroničnim sarkoidom nego u akutnom obliku. Stope izlječenja od kronične sarkoidoze niže su nego za akutni oblik.

Pročitajte više o ovoj temi na: Simptomi Sarkoida

Sarkoidni svrbež

Sarkoid u nekim slučajevima dovodi do pojave svrbeža. To se može dogoditi po cijelom tijelu; uobičajena područja su, na primjer, lice ili vlasište. Često svrbež dolazi s gorućim ili neugodnim osjećajem i crvenilom.

Na koži se mogu stvoriti kvržice ili udubljenja koja su često pocrvenjela, ponekad blago plavkasta ili smećkasta. Može se pojaviti i svrbež očiju. U rijetkim slučajevima mogu se javiti i veće rane.

Više informacija o ovoj temi možete pročitati na: Svrbež na koži - to su uzroci

Ovako se mijenjaju limfni čvorovi u sarkoidu

Sarkoid je tipično uvećani limfni čvor. Ovo je također jedan od tipičnih simptoma koji vode dijagnozi. Oteklina limfnih čvorova nalazi se uglavnom u području korijena pluća i može se pokazati, na primjer, rendgenom prsa.

Uz to, često se povećavaju limfni čvorovi u preponskom području. To je obično bezbolno, a mogu ih osjetiti i oboljeli.

Simptomi sarkoida na plućima

U 90% slučajeva netko sa sarkoidom će utjecati na pluća samostalno ili dobro. Kronični oblik obično se pokazuje suhim, škakljivim kašljem, kašaljima, nedostatkom daha tijekom fizičkog napora i bolovima u prsima. Ovi simptomi počinju polako i povećavaju se kako bolest napreduje.

Ostali simptomi kronične plućne sarkoidoze su blaga groznica, umor, gubitak težine i bol u zglobovima. Međutim, kronična sarkoidna bolest pluća može dugo trajati bez simptoma.

Akutni oblik vrlo često pogađa pluća, a očituje se i suhim, iritantnim kašljem, kašaljima, moguće nedostatkom daha i bolovima u prsima. Osim toga, mogu se pojaviti simptomi disanja s kihanjem.

U mnogim slučajevima akutna sarkoidoza pluća javlja se kao Löfgrenov sindrom; simptomi pluća su zatim praćeni visokom vrućicom, bolovima u zglobovima i nodosumom eritema (Upala potkožnog masnog tkiva, posebno potkoljenicama).

Simptomi sarkoida na zglobovima

Simptomi u zglobovima mogući su i u akutnom i u kroničnom sarkoidu. Löfgrenov sindrom, poseban oblik akutnog sarkoida, očituje se, između ostalog, u akutnoj upali zglobova. U većini slučajeva zahvaćeni su zglobovi gležnja, ali mogući su i drugi zglobovi.

Sarkoid može pokrenuti upalu na različitim dijelovima zgloba: zglobna kapsula ili sinovijalna tekućina, ali i tetive ili tetive zgloba spoja mogu utjecati sarkoidom i uzrokovati simptome u zglobovima. Simptomi se mogu pojaviti u jednom ili više zglobova.

Pogođeni zglobovi su natečeni, bolni, eventualno pregrijani i njihova je funkcija ograničena. U rijetkim slučajevima sarkoid utječe na koštani sustav. Kosti prsta posebno su pogođene: koštana tvar se pretvara u bublice poput bubrenja (Sindrom mladih). Koštani sarkoid često je kasna manifestacija već poznatog kroničnog sarkoida drugih organskih sustava.

Simptomi sarkoida na koži

Sarcoid može, ali ne mora, uzrokovati simptome na koži.

• Nodosum eritema: Eritem nodosum tipičan je simptom (posebno kod Löfgrenovog sindroma, posebnog oblika akutnog sarkoida). U slučaju eritema nodosum, čvorići formiraju (nodus = čvor) u masnom tkivu potkožnog tkiva to je vidljivo na koži kroz crvenkasto-ljubičastu do žućkasto-zelenu zamagljena mjesta i kvržice. Ta su područja lagano podignuta i osjetljiva na pritisak i uglavnom utječu na potkoljenice, koljena i gležnjeve. Ruke i stražnjica su manje pogođeni.
  
• Granulomi: Granulomi su bolni, palpativni čvorići na koži s crveno-plavkastim ispupčenjem zahvaćenog područja kože. Kod malih nodularnih sarkoida granulomi se javljaju uglavnom na licu, ali mogu se proširiti bilo gdje. Tipično je ovdje brzo nanošenje, a u mnogim slučajevima nestanak u roku od nekoliko tjedana. Kod nodularnog sarkoida ekstremiteti su posebno pogođeni granulomima.
  
• Lupus pernio: Lupus pernio opisuje kronični oblik kožnog sarkoida. Simptomi su plavkast oteklina na licu, a najviše utječu na obraze, nos i usne. Ruke su također pogođene.
  
• Sarkoid ožiljaka: Sarkoid može uzrokovati promjenu boje i stvaranje čvorova na starim ožiljcima.

Više vas zanima ova tema? Detaljnije informacije možete pročitati u našem sljedećem članku: Sarkoid kože - uzroci, simptomi i terapija

Simptomi sarkoida na bubrezima

U bubrežnom sarkoidu nastaju čvorovi u bubrežnom tkivu koji su stalan poticajni poticaj. Ovaj upalni poticaj pokreće odbrambenu reakciju imunološkog sustava i oslobađa se više kalcitriola. Kalcitriol je hormon metabolizma kalcija koji se miješa zbog povećane sekrecije.

Simptomi kronične upale uključuju učestalo mokrenje i krv u urinu. Poremećeni metabolizam kalcija znači da u urinu ima više kalcija, što potiče razvoj bubrežnih kamenaca. Simptomi su kolika u bubrezima i ureterima.

Zbog povećanog sadržaja kalcija u mokraći bubrežna zdjelica može se napuniti kalcijevim kamenjem (Nephrocalcinosis), što dovodi do zatajenja bubrega. Terapija kortizonom može spriječiti zatajenje bubrega u bubrežnom sarkoidu.

Simptomi sarkoida na srcu

Kod sarkoidoze srca, čvorići nastaju u tkivu srčanog mišića. Lagana bol srca ne uzrokuje probleme, a ozbiljna komplikacija ima ozbiljne komplikacije. Ako se čvorići formiraju u područjima srca koja su dio sustava srčane kondukcije, rezultat su srčane aritmije. Simptomi uključuju nepravilan rad srca ili kratkoću daha tijekom vježbanja.

Upala srčanog mišića može se razviti kroz čvorove u tkivu srčanog mišića, što dovodi do srčane insuficijencije i zatajenja srca. Sarkoid srca može dovesti do iznenadne srčane smrti čak i ako se prethodno nisu pojavili simptomi.

Simptomi oko očiju

Sarkoid može izazvati razne simptome u očima, od kojih se većina pojavljuje u oba oka u isto vrijeme. To uključuje kvržice koji se mogu pojaviti na šarenici, tj. Šarenici, i upalu uvea, srednje kože oka. Potonji su posebno vrlo tipični za uključenost oka u sarkoidozu. Oči se često osjećaju vrlo suho i osjetljivije su na svjetlost.

Pregled oftalmologa vrlo je važan pri dijagnosticiranju sarkoida jer može utjecati i na optički živac. U određenim okolnostima, to može rezultirati trajnim oštećenjem vida.

Sarkoidna terapija

Uzročna terapija za sarkoid, tj. Terapija koja eliminira uzrok bolesti, nažalost, još ne postoji. Stoga se pokušavaju ograničiti i ublažiti simptomi što je više moguće kod oboljelih bolesnika.

U Löfgrenovom sindromu to posebno znači ublažavanje boli uzrokovane nodosumom eritema i poliartritisa, a time i smanjenje funkcionalnog oštećenja povezanog s bolom. Terapija je također usmjerena na liječenje općih simptoma kao što su vrućica i umor.

Terapija se obično započinje lijekovima iz klase "nesteroidnih protuupalnih lijekova", to su lijekovi poput ibuprofena i diklofenaka, koji imaju i analgetske i protuupalne učinke. Za mnoge pacijente, međutim, takvi lijekovi nisu dovoljni, pa se često koristi kortizon. Kortizon treba koristiti onoliko dugo koliko je potrebno da se akutna upala stavi pod kontrolu.
U kroničnom obliku sarkoida koristi se i protuupalni učinak kortizona, a imunosupresivi se često koriste u dugoročnoj terapiji.

Kakvu ulogu vitamin D ima u liječenju sarkoida?

Uloga vitamina D u liječenju sarkoida je složena, jer još uvijek nije razjašnjen precizan odnos vitamina i razvoja bolesti. U svakom slučaju, lijek treba redovito provjeravati razinu vitamina D i kalcija.

Povećana razina vitamina D može imati negativan učinak na tijelo, a posebno na rad bubrega u sarkoidu. Stoga se o svakoj potrebnoj profilaksi osteoporoze vitaminom D i kalcijem mora razgovarati s liječnikom.

Koji liječnik liječi Sarkoid?

Nažalost, ne postoji liječnik specijalista koji bi posebno bio odgovoran za bolest sarkoida. Sarkoid je sistemska bolest, što znači da utječe ili može utjecati na cijelo tijelo. Stoga se često preporučuje izbor liječnika temeljiti na simptomima.

Na primjer, ako je sarkoid posebno vidljiv zbog simptoma pluća, može se savjetovati s pulmologom, tj. Pulmologom. Dermatolog, tj. Dermatolog, također može biti od pomoći ako je koža pogođena.

U Njemačkoj također postoji nekoliko centara koji se posebno usredotočuju na sarkoidnu bolest. Osim toga, oftalmolog to uvijek treba provjeriti, jer sarkoidoza često može utjecati i na oči.

Kako jesti ako imate sarkoid?

Ako imate sarkoid, može vam biti od pomoći promijeniti ili prilagoditi prehranu. Glavni fokus ovdje je smanjenje upale u tijelu.

Jedenje uravnotežene prehrane, uključujući svježe voće i povrće, jednako je važno kao i smanjenje masti. Stoga je potrebno jesti nemasno meso i perad, a ne crveno meso. Potonji može promovirati upalne procese u tijelu. Konzumiranje ribe preporučuje se i osobama sa sarkoidom.

Nadalje, trebali biste osigurati da pijete dovoljno tekućine, posebno vode. Hidratacija tijela vrlo je važna za jačanje imunološkog sustava. Magnezij također može imati potporni učinak, a sadrži ga, na primjer, u kukuruzu, krumpiru i bananama. Đumbir ili kurkuma se također preporučuju jer potiču imunološki sustav tijela.

Kofein, alkohol i cigarete također se trebaju izbjegavati kao faktori rizika koji mogu promicati napredovanje sarkoidne bolesti.

Naš sljedeći članak o ovoj temi možete pročitati ovdje: Zdrava prehrana

Može li se sarkoidoza izliječiti?

Zacjeljivanje sarkoida moguće je ovisno o obliku sarkoida. Postoji osnovna razlika između akutnog i kroničnog sarkoida.

Akutni sarkoid, koji često pogađa samo pluća, potpuno zacjeljuje u oko 90% oboljelih. Takozvani Löfgrenov sindrom, u kojem su osim pluća pogođeni i koža i zglobovi, dio je akutnog sarkoida.

Kronični sarkoid koji se pojavljuje u oko 2/3 svih slučajeva ima različite vrste. Pored simptoma u plućima, često su pogođeni i drugi organi poput kože ili očiju. Ovdje su stope ozdravljenja gore nego kod akutnog oblika sarkoida. Osobito u slučaju uznapredovale infestacije pluća s fibrozom, tj. Pretvorbe plućnog tkiva u ožiljak, stope zarastanja su samo oko 20%.

Stoga je rana terapija vrlo važna za poboljšanje šansi za oporavak. Također treba imati na umu da ljudi sa sarkoidnom bolešću imaju povećan rizik od razvoja karcinoma pluća.

Tijek i prognoza sarkoida

Općenito, prognoza za sarkoid je relativno dobra, ali snažno ovisi o stadiju bolesti u kojoj je pacijent.

U stadiju 1, u akutnom toku, 90% pacijenata spontano ozdravi, a u fazi 2 još uvijek je relativno visoka stopa spontanog ozdravljenja. U fazi 3, međutim, preporučuje se upotreba glukokortikoida poput kortizona za terapiju, a pacijenti često moraju ostati u bolnici vrlo dugo.

Tijek bolesti mora se u svakom pojedinom slučaju vrlo pažljivo nadzirati; na primjer, test plućne funkcije i krvni testovi su odgovarajući kontrolni parametri.
Ukupna stopa smrtnosti zbog sarkoida i njegovih posljedica procjenjuje se na oko 5%.

Uzroci Sarkoida

Učinjeno je mnogo pokušaja rasvjetljavanja uzroka sarkoida, ali nažalost do sada uzalud. Zbog povećane pojave sarkoida u obiteljima i kod identičnih blizanaca, odavno se pretpostavlja da je riječ o genetskoj oštećenju.
2005. godine određeni gen (gen BTNL2) otkrili su da u slučaju mutacije, tj. promjene, povećava rizik od razvoja sarkoidoze za najmanje 60%. Gen je na kromosomu 6.

U središtu bolesti (sarkoidoza) je nenormalna i prekomjerna imunološka reakcija (imunološki sustav) tijela na određenu tvar, određeni antigen, koji je još nepoznat. O nekim bakterijama, virusima i organskim tvarima već se raspravljalo kao okidačima.

Ako takva tvar uđe u tijelo, organizam kod nekih ljudi pretjerano reagira i pokušava se zaštititi od tvari. To se događa uz pomoć stvaranja granuloma, tj. Stvaranja nodula u kojima se oko tvari tvaraju različite zaštitne stijenke iz različitih stanica kako se ne bi moglo dalje širiti.Određene vrste stanica su uključene u izgradnju ovih granuloma, takozvanih epitelnih stanica, a također i limfocita (sarkoidoza).

Da se ne brka sa sarkoidom, nodularni izgled benigne kožne bolesti granuloma annulare. Manifestira se rastućim, crvenkastim, grubim papulama koje se pojavljuju u prstenu na stražnjoj strani stopala i ruku i preko zglobova.
Ovdje možete saznati više o: Granuloma annulare

Dijagnoza sarkoida

Uz fizički pregled, na raspolaganju su različite metode snimanja i laboratorijski testovi za dijagnosticiranje sarkoida. Rendgenski snimak prsnog koša uzima se standardno.

Ostale dijagnostičke metode su detaljnije opisane u nastavku za posebno zainteresiranog čitatelja:

Ispiranje pluća (BAL, ispiranje bronhoalveolara) provodi se radi ispitivanja cisteloški dobivene sekrecije. U sarkoidu je prisutan limfocitni alveolitis (Upala alveola s povećanim brojem limfocita) s povećanim kvocijentom CD4 / CD8: To znači da iako više T ćelija (Imunološke stanice) prisutni su, ali je njihova funkcija narušena.

Također je moguće uzeti biopsiju limfnih čvorova u plućima ili biopsiju plućnog tkiva kao dijela uzorka pluća. Histološkim pregledom tkiva pokazuju se ne kazetabilne granule (epiteloidne ćelije) (Čvorovi vezivnog tkiva) s Langhansovim divovskim stanicama i rubnom stijenkom limfocita, monocita i stanica vezivnog tkiva.

Krvni test sarkoida pokazuje pojačanu upalu i povećanu brzinu sedimentacije (BSG). Pored toga, povećavaju se vrijednosti za antitijela i imunoglobulin G.

Ako su bubrezi uključeni, kalcij i kalcitriol su povećani; daljnji testovi uključuju kreatinin, ureu i test urina za procjenu rada bubrega.

Funkcija pluća ispituje se spirometrijom. ACE (Enzimi za konverziju angiotenzina) i S-IL-2R (topljivi receptor IL-2) su markeri aktivnosti plućnih bolesti, oni se smanjuju uspješnom terapijom sarkoida.

Daljnji pregledi na sarkoidozu uključuju EKG kako bi se isključila srčana aritmija, posjet oftalmologu (Uključenost očiju?) i tuberkulinski test (što je negativno zbog oslabljene funkcije T-stanica).

Pročitajte više o ovoj temi na: Dijagnoza sarkoida

Faze sarkoida

Sarkoid se prema nalazima rendgenskih zraka dijeli na faze:

• Stupanj 0: nema promjena, ali drugi organ ima sarkoid.
  
• 1. stadij: bilijarna limfadenopatija (Limfni čvorovi povećani su s obje strane u korijenu pluća), oko 70% šanse za spontanu remisiju.
  
• Faza 2: Faza 1 plus nodularne promjene u plućima, otprilike 40% šanse za spontanu remisiju.
  
• Treća faza: zahvaćanje pluća bez uvećanja limfnih čvorova.
  
• Stupanj 4: trajno oštećenje pluća fibrotskom pregradnjom (više vezivnog tkiva). Također je moguće vizualizirati sudjelovanje pluća u računalnoj tomografiji.

Više informacija dostupno je ovdje: Plućna fibroza

Koje vrste sarkoida postoje?

U osnovi postoje dvije vrste sarkoida: kronični oblik koji polako puza i akutni oblik sarkoida.

U akutnom obliku sarkoida s iznenadnim početkom bolesti, razlikuje se takozvani Löfgrenov sindrom (nakon prvog deskriptora Svena Halvara Löfgrena) i Heerfordt-Waldenströmov sindrom.

Obično je to kronični oblik sarkoida (95%), a rijetko je akutni oblik sarkoida (5%).

Akutni oblik

Akutni oblici sarkoidoze, Löfgrenov sindrom i Heerfordt-Waldenströmov sindrom, s druge strane, tipično su karakterizirani vrlo specifičnim kompleksima simptoma.

Löfgrenov sindrom

U Löfgrenov sindrom (sarkoidoza) jedan govori o takozvanoj trijadi simptoma, tj. kombinaciji tri različita simptoma:

• Bihijalna limfadenopatija
• Eritem nodosum
• poliartritis

Bilijarna limfadenopatija je patološka oteklina plućnih limfnih čvorova u području pluća (hilus) u oba pluća.

Nodosum eritema poznat je i kao nodularna ruža i predstavlja se kao multipla granuloma (tako piling) u potkožnom masnom tkivu. Uglavnom su pogođeni zglobovi gležnja, koljena i potkoljenice. Budući da su čvorići izraz upalne reakcije, obično su bolni, crvenkaste boje i povremeno ih prate groznica i opći osjećaj bolesti.

Poliartritis je upalna bolest zglobova koja pogađa najmanje pet ili više zglobova, obično simetrično suprotnih zglobova.
Nekoliko tjedana prije razvoja nodosuma eritema i poliartritisa pojavljuju se simptomi nalik gripi poput suhog kašlja, oslabljene fizičke sposobnosti i općeg osjećaja bolesti.

U ovom trenutku možete pročitati i našu glavnu stranicu o Löfgrenovom sindromu: Löfgrenov sindrom - što stoji iza toga?

Heerfordt-Waldenströmov sindrom

Vrlo rijetki Heerfordt-Waldenströmov sindrom, poput Löfgrenove sindroma, karakterizira određeni kompleks simptoma:

• Vrućica,
• Parotidno oticanje
• anteriorni uveitis i
• Fascijalna paraliza.

Parotidna oteklina je oticanje parotidne žlijezde, prednji uveitis je upala šarenice i cilijarnih mišića u oku, a fascijalna paraliza funkcionalni je poremećaj živca lica s paralizom mišića lica.

Bez terapije akutni simptomi traju nekoliko tjedana, a zatim se spontano potpuno regresiraju.

Učestalost sarkoida

Ljudi u dobi od 20 do 40 godina najčešće su pogođeni sarkoidom, u Njemačkoj se pretpostavlja da na 100.000 stanovnika ima 15-30 oboljelih. U nekim drugim zemljama, poput Švedske i Islanda, udio novih slučajeva značajno je veći, naime oko 60 slučajeva na 100.000 stanovnika.

U Europi se govori o podjeli sjever-jug, naime, u Španjolskoj je stopa novih slučajeva sarkoida znatno niža i kreće se oko 2: 100 000. To je vjerojatno uzrokovano genetskim uzrokom bolesti. Tamnoputa populacija Amerike također je pogođena češće nego ostale skupine stanovništva.

Sarkoid je općenito rasprostranjen u cijelom svijetu, sarkoid se javlja nešto češće kod žena nego kod muškaraca. Budući da su mnoge bolesti asimptomatske, teško je dati točne brojke. U mladih ljudi sarkoid je druga najčešća bolest pluća nakon bronhijalne astme.

Kakva je životna dob sa sarkoidozom?

Ne postoje točni podaci o očekivanom trajanju života sarkoida, jer to snažno ovisi o težini bolesti i njenim simptomima.

Na primjer, ako se radi o akutnom sarkoidu, šanse za spontano izlječenje su vrlo dobre. Iako je rizik od određenih vrsta karcinoma povećan, osim ovoga, može se pretpostaviti da je životni vijek normalan i neometan.

Očekivano trajanje života s sarkoidom u kroničnom naprednom stadijumu je odgovarajuće niže.

Preporuka urednika

Više zanimljivih podataka o sarcoidu možete pronaći na:

• granulom
• Simptomi Sarkoida
• Dijagnoza sarkoida