Interna Medicina

Progresivna sistemska skleroza

sinonimi

sklerodermija, sistemska skleroza

definicija

Progresivna sustavna skleroza rijetka je sistemska bolest vezivnog tkiva u kojoj dolazi do povećanja vezivnog tkiva na koži, krvnim žilama i unutrašnjim organima. Jedna je od kolagenoza.

Epidemiologija / učestalost

S progresivnom sustavnom sklerozom žene obolijevaju tri puta češće od muškaraca, a bolest se često očituje u dobi između 30 i 50 godina. Na svakih 100.000 stanovnika godišnje postoji 6-25 slučajeva.

pojava

Nastanak progresivna sistemska skleroza je nepoznato. Smatra se da je upala u žilama pokretač povećanog stvaranja vezivnog tkiva u tijelu.

simptomi

Ona postoji 2 oblika progresivne sistemske skleroze:

Kod sistemske skleroderme simptomi mogu biti vrlo različiti:

Edemi (zadržavanje vode) kože
koža je tvrda i zategnuta, posebno na prstima
kako bolest napreduje, koža postaje tanja

Kod kožne skleroderme javlja se ono što je poznato kao "morphea", što znači da se koža mijenja poput ožiljka.

Mogu utjecati i drugi organi u tijelu. Dolazi do:

Raynaudov sindrom prstiju
Aritmija srca
Upala zglobova
Zatajenje bubrega
kašalj

dijagnoza

Uz pomoć kapilaroskopije (mikroskopski pregled najmanjih posuda nokta) i otkrivanje određenih antitijela u krvi, može se postaviti dijagnoza progresivne sustavne skleroze.

terapija

Oba lijeka koji ograničavaju upalu i simptomatske mjere poput održavanja prstiju toplim tijekom Raynaudov sindrom su korišteni. Također limfna drenaža i fizioterapija se primjenjuju.