Klippel-Feil sindrom

Sinonimi: prirođena sinostoza grlića maternice

definicija

Takozvani Klippel-Feil sindrom označava a urođen Malformacije, posebno o Cervikalna kralježnica brige. Glavna značajka je jedna prianjanje iz Vratna kralježnica koje mogu biti povezane s drugim malformacijama.
Klippel-Feil sindrom prvi je put u potpunosti opisao 1912. Maurice Klippel, francuski neurolog i psihijatar, i André Feil, također francuski neurolog, i nazvan po njima.
Učestalost s kojom se događa ovaj sindrom određuje se pomoću 1:50000 naznačeno, tako da pripada rjeđi Bolesti.

Sastanak s leđnim stručnjakom?

Rado bih vam savjetovao!

Tko sam ja?
Zovem se dr. Nicolas Gumpert. Specijalist sam ortopedije i osnivač .
Razni televizijski programi i tiskani mediji redovito izvještavaju o mom radu. Na HR televiziji možete me vidjeti svakih 6 tjedana uživo na "Hallo Hessen".
Ali sad je dovoljno naznačeno ;-)

Kralježnica je teško liječiti. S jedne strane izložena je velikim mehaničkim opterećenjima, s druge strane ima veliku pokretljivost.

Stoga liječenje kralježnice (npr. Hernija diska, fasetni sindrom, foramen stenoza itd.) Zahtijeva mnogo iskustva.
Usredotočim se na široku paletu bolesti kralježnice.
Cilj bilo kojeg liječenja je liječenje bez operacije.

Koja terapija dugoročno postiže najbolje rezultate može se utvrditi tek nakon pregleda svih podataka (Pregled, rentgen, ultrazvuk, MRI, itd.) biti procijenjen.

Možete me naći u:

• Lumedis - vaš ortopedski kirurg
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt na Majni

Izravno na mrežni dogovor o dogovoru
Nažalost, trenutno je moguće ugovoriti samo privatni zdravstveni osiguravač. Nadam se vašem razumijevanju!
Daljnje informacije o sebi mogu se naći u Dr. Nicolas Gumpert

uzroci

Uzrok ove bolesti već leži u Rana trudnoćakada su određeni dijelovi tkiva embrija, tzv cervikalni somitine sazrijevaju pravilno ili se ne razvijaju kao obično. Još uvijek nije jasno zašto se ovaj poremećaj u razvoju uopće javlja. Izraz ovog sindroma je krajnje različit i može biti u potpunosti bezopasan i biti jedva vidljiv ili sa teške malformacije u pratnji.
Za Klippel-Feil sindrom karakteriziraju: spajanje od dva ili više Tijela kralježaka područja vrata. U nekim slučajevima se cijela vratna kralježnica može stopiti zajedno. Karakteristični su i jedno duboka linija kose a kao rezultat rasta kralježaka vrlo kratak vrat S Ukočenost vrata i a Nepravilno držanje glave, a krivošija, koji se također naziva torticollis osseus. Ovi tipični klinički znakovi, međutim, nalaze se samo u 34 – 74 % pacijenta, jer je raspon kretanja često dobro očuvan.

Koštane adhezije mogu dovesti do nelagode ovisno o njihovoj ozbiljnosti. Pokretljivost vratne kralježnice može biti ozbiljno ograničena. Međutim, nedostatak pokretljivosti djelomično se nadoknađuje drugim kralješnim zglobovima koji se nalaze između, iznad ili ispod adhezija, koji tada često overmobile su. Međutim, to također znači da su pretjerano pokretna područja kralježnice manje stabilizirana, zbog čega mogu nastati ozbiljni problemi u tim područjima, poput ozljede Backmarks na području vrata, nestabilnost ili jedan spondilartroza (degenerativne promjene u zglobovima kralježnice). Ako je prvi vratni zglob kralježnice između kostiju lubanje i tzv Atlas kosti spojena, ova malformacija uzrokuje više nelagode od zglobova nižeg ležaja.

simptomi

Karakteristični su simptomi Ograničenje pokreta, glavobolja, Predispozicija za migrena, Bol u vratu i Bol u živcimauzrokovana abnormalnim stvaranjem kralježaka, koji tada mehanički stimuliraju nastajanje živčanih korijena, ili uglavnom prirođenim suženjem Spinalni kanal, tzv mijelopatija.

Uz to, s njim su povezane i brojne malformacije i simptomi. Tako mogu postojati i druge koštane abnormalnosti, poput jedne Povišenje ramena (Sprengelov deformitet), Poremećaji rebara, uznemiren Razvoj prsta, kao i dublje zakrivljenost kralježnice, poput izražene kifoze ili čak jedan skoliozakoji se također moraju liječiti na vrijeme.
Druge nepravilnosti mogu se pojaviti u a Rascjep usne i nepca, Zubni poremećaji, tzv Spina bifida, Paraliza očnih mišića (Duane sindrom) ili nepravilan položaj uha uz popratnu gluhoća sastoje.
Oni su također karakteristični deformacije od Srce ili des Mokraćni put, zbog čega je kod dijagnosticiranja Klippel-Feil sindroma uvijek jedan Ultrazvučni mokraćnog sustava treba obaviti jer ove malformacije u početku mogu biti asimptomatske.

Dijagnoza i terapija

Međutim, mnogi pacijenti kod kojih dijagnoza nije očita ne doživljavaju simptome i dijagnozu sve do odrasle dobi. Klippel-Feil sindrom dijagnosticira se kliničkim pregledom i, radi preciznog prikaza cervikalne kralježnice, rendgenskim pregledom u dvije ravnine kako bi se mogao vidjeti točan položaj i opseg malformacije.
Pored toga, MRI cervikalne kralježnice često se radi (poželjno je CT kod male djece zbog izloženosti zračenju) ili CT kako bi se utvrdilo moguće oštećenje ili suženje leđne moždine i otkrili pridružene anomalije.

Nažalost, Klippel-Feil sindrom ne može se tretirati kauzalno. Terapija je obično smptomatska u obliku fizioterapije za jačanje mišića koji drže i ublažavanje simptoma. U gorim slučajevima, spinalne injekcije mogu se primijeniti u slučaju jake boli ili, u vrlo specifičnim slučajevima s ozbiljnom nestabilnošću kralježnice, mogu biti naznačene operacije. Bolesnici s izraženom prekomjernom pokretljivošću u nekim segmentima kralježaka trebali bi u svakom slučaju ograničiti svoje svakodnevne aktivnosti i ne izvoditi bilo kakve trzajne pokrete koji bi opterećivali vratnu kralježnicu, kako ne bi izazvali oštećenje leđne moždine.

prognoza

Prognoza je krajnje različita i puno ovisi o pojedincu Izraz bolesti i već se dogodio Posljednja šteta iz. Međutim, uzrok Klippel-Feil sindroma ne može se liječiti. Također, prigovori se obično događaju u okviru degenerativne promjene kralježnica se povećava s godinama. U pogledu očekivanog trajanja života sindrom Klippel-Feil ima dobru prognozu i većina pacijenata može voditi uglavnom normalan život. Vrlo je rijetko potrebna operacija. Međutim, neprepoznate popratne malformacije mogu postati ozbiljne komplikacije voditi.