Schwartz-Bartter sindrom

sinonimi

Sindrom nedovoljne sekrecije ADH (SIADH), višak ADH-a, prekomjerna proizvodnja ADH-a

Engleski: Bartter-Schwarzov sindrom

definicija

Schwartz-Bartter sindrom je poremećaj regulacije ravnoteže vode i elektrolita, pri kojem dolazi do neprimjerenog (neadekvatnog) visokog izlučivanja Antidiuretski hormon (ADH - hormon, također: vazopresina) dovodi do smanjenog izlučivanja vode (zadržavanje vode) i do gubitka natrija (hiponatremija).

frekvencija

Smatra se da se prolazno neadekvatno lučenje ADH-a može pojaviti kod gotovo svih bolesnika nakon operacije.

povijest

Schwartz-Bartter sindrom ime je dobio po američkom internistu William Benjamin Schwartz (* 1922.) i Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

uzroci

Postoji nekoliko uzroka Schwartz-Bartterovog sindroma. U 80% slučajeva pojavljuje se kao paraneoplastični sindrom kod malih ćelija raka raka. Paraneoplastični sindrom opisuje simptome koji prate rak koji se ne aktiviraju bilo izravno od strane tumora ili metastaza, već preko obrambenih reakcija tijela protiv tumora ili puštanjem glasničkih tvari poput hormona putem tumora.

Ostali manje uobičajeni uzroci mogu biti poremećaji poremećaja Središnji živčani sustav (CNS), kao što je meningitis (meningitis), Upala mozga (Encefalitis), Tumori ili jedan traumatična ozljeda mozga, Također jedan infekcija pluća (Upala pluća), tuberkuloza i određeni lijekovi (npr. citostatici kao što su vinkristin, ciklofosfamid; indometacin, karbamazepin, triciklički antidepresivi, Morfij, nikotin, barbiturati) mogu dovesti do ove kliničke slike. Uz to, pretpostavlja se da gotovo svi pacijenti nakon operacije mogu doživjeti privremenu neadekvatnu sekreciju ADH-a.

Ovi procesi ili tvari dovode do odvajanja kontrolne petlje i time do dezinhibicije izlučivanja ADH-a s njegovog mjesta formiranja, zadnjeg režnja hipofize (neurohipofize). Rezultirajući višak ADH uzrokuje u bubreg zadržavanje (zadržavanje) slobodne vode i time smanjenje volumena urina i povećanje tjelesne težine. To je često popraćeno pojačanim osjećajem žeđi. Nakon raspodjele u tijelu, višak slobodne vode prvo dovodi do širenja prostora tekućine izvan stanica (izvanstanične), zatim zbog gradijenta koncentracije tekućina u tijelu, do povećanja tekućine u unutarćelijskom prostoru. Međutim, to se događa bez zadržavanja vode u tkivu (edem). Kao suprotno reguliranju ove ekspanzije, povećava se izlučivanje natrija u urinu, koji bi trebao povući višak vode sa sobom u mokraću. Izlučivanje natrija (natriureza) nastavlja se dok se ne postigne nova ravnoteža, izlučivanje natrija tada odgovara unosu natrija. U nedostatku unosa natrija, smanjuje se i izlučivanje natrija, što povećava zadržavanje vode i smanjuje količinu izlučenog urina. Regulacija izlučivanja natrija putem bubrega održava se kada je razina natrija u serumu u krvi niska. Iako je koncentracija ADH u krvi u ovom trenutku unutar normalnog raspona, ona se povećava u odnosu na niske koncentracije drugih tvari u krvi zbog prorjeđivanja krvi (niska osmolarnost u plazmi).

Neadekvatna sekrecija ADH biokemijski je, dakle, tj. karakterizira stanjivanje krvi (niska osmolarnost u plazmi), nedostatak tekućine u urinu (visoka molarnost urina) (omjer urina u plazmi> 1) i niska razina natrija u krvi (hiponatremija).

Više o temi pročitajte ovdje hipematrijemiju

simptomi

Klinički simptomi Schwartz-Barrterovog sindroma mogu u početku uključivati ​​zbunjenost, glavobolja, Slabost i grčevi mišića praćeni vrtoglavica, Gubitak apetita, mučnina, Povraćanje, napadaji i poremećaji svijesti do koma, Ovi simptomi su uzrokovani pretjeranim zadržavanjem vode (intoksikacijom vodom) i nastalom hiponatremijom. Postoji i jedan Debljanje i smanjena količina urina s visoko koncentriranom mokraćom. Povećavanje vanćelijskog i unutarćelijskog volumena povećava rizik od akumulacije tekućine u mozak (Edem mozga) koji mogu biti fatalni bez liječenja. Ostali edemi na tijelu se ne opažaju, krvni tlak i otkucaji srca su normalni.

Općenito, međutim, nema simptoma, tj. Schwartz-Bartter sindrom može biti i asimptomatski.

dijagnoza

Dijagnoza Schwartz-Barrterovog sindroma temelji se na detaljnom ispitivanju pacijenta (anamneza), simptomima i rezultatima laboratorijskih ispitivanja krvi i urina. Tijekom istraživanja važno je pitati o količini konzumirane tekućine i urina i o promjenama tjelesne težine. Povećanje tjelesne težine od pet do deset posto u vrlo kratkom vremenu iz nekog neobjašnjivog razloga bez pojave edema važan je pokazatelj toga Schwartz-Bartter sindrom.

Laboratorijska dijagnostika pokazuje mali volumen urina po jedinici vremena, pri čemu je urin izrazito koncentriran (molalitet mokraće:> 300 momola / kg, specifična težina povećana) i neprikladno visoka koncentracija natrija u urinu (> 20 mmol / litra). Krv pokazuje hiponatremiju (serumski Na + <135 mmol / l), što je uzrokovano prorjeđivanjem krvi (serumska osmolalnost: <300 momola / kg).

Određivanje koncentracije ADH u krvi ima malo smisla jer vrijednosti mogu biti normalne ili povišene, ali ne moraju biti povišene. Međutim, razine se nikada ne snižavaju, kao što je slučaj s drugim oblicima hiponatremije.

Diferencijalna dijagnoza

Hiponatremija Schwartz-Bartterovog sindroma mora se razlikovati od hiponatremije u slučaju zatajenja srca, nefrotskog sindroma i ciroze jetre, te hiponatremije u slučaju nedostatka volumena krvne plazme, npr. B. nakon proljeva, znojenja ili uzimanja diuretika, lijeka koji se koristi za ispiranje vode iz tijela.

Možda će vas i ova tema možda zanimati: Connov sindrom

terapija

Fokus je na terapiji osnovne bolesti koja je aktivira. Nakon uspješne terapije, Schwartz-Bartter sindrom obično ozdravi spontano (spontana remisija).

Simptomatska terapija Schwartz-Bartterovog sindroma sastoji se od ograničenja količine pijenja (ograničenje vode), što samo po sebi obično dovodi do poboljšanja simptoma. Pored toga, može se dati spora infuzija izotonične (0,9%) ili hipertonične (10%) fiziološke otopine (otopina natrijevog klorida) radi nadoknade hiponatremije. Ako se fiziološka otopina infuzira prebrzo, to može dovesti do oslabljene svijesti, napadaji ili jednom središnja pontinska mijelinoliza može oštetiti omotač (mijelinska ovojnica) živčanih vlakana, posebno u moždanom stablu (Pons) dolazi. Također treba napomenuti da hiponatremiju obično prati a hypokalemiatj. nedostatak kalija u krvi. Iz tog razloga treba dati i kalij koji oslobađa natrij iz stanica i na taj način pomaže uravnotežiti hiponatremiju u izvanćelijskom prostoru.

U slučaju intoksikacije vodom, uz hipertoničnu fiziološku otopinu, furosemid (Lasix®), diuretik iz petlje, koji se koristi za ispiranje vode iz tijela.

Schwartz-Bartter sindrom može se liječiti izravnim ADH antagonistima, takozvanim vaptanima. Vaptani djeluju na ADH receptore u bubregu, blokirajući učinke ADH i tako pospješuju izlučivanje vode bez elektrolita. Tolvaptan je dostupan u Njemačkoj kao prvi i do sada jedini oralni antagonist ADH-a od kolovoza 2009. godine.

prognoza

Uspješnom terapijom osnovne bolesti Schwartz-Bartter sindrom obično ozdravljuje spontano. Dakle, prognoza uvelike ovisi o uzroku sindroma.

Sažetak

Schwartz-Bartter sindrom nastaje zbog neprimjereno povećanog lučenja ADH-a sa zadržavanjem vode i hiponatremija, Najčešće se javlja kao paraneoplastični sindrom u sitnim stanicama Karcinom bronhija ali može se javiti i kod poremećaja središnjeg živčanog sustava, infekcija ili kao nuspojava određenih lijekova. Simptomi uključuju smanjena količina urina, Debljanje, vrtoglavica, Mučnina, oslabljena svijest i napadaji. Laboratorijska dijagnostika pokazuje visoko koncentrirani urin (visoka molalnost mokraće) i neprimjereno visoku koncentraciju natrija u urinu. Suprotno tome, krv se razrjeđuje (niska osmolarnost u plazmi) hiponatremijom. Fokus je na terapiji osnovne bolesti. Simptomatski se Schwartz-Bartter sindrom liječi ograničenjem tekućine i kompenzacijom hiponatremije fiziološkom otopinom.