pheochromocytoma

Sinonimi u širem smislu

Tumor nadbubrežne žlijezde

Engleski: feokromocitom, feokromoblastoma

definicija

Fenokromocitom je tumor koji proizvodi hormone (obično adrenalin i noradrenalin). U 85% slučajeva tumor je u nadbubrežnoj žlijezdi.

U većini slučajeva (85%) tumor je benigni, 15% je maligni. Obično (90%) feokromocitom je jednostran, ali 10% je bilateralno.
Nadalje, feokromocitomi se razlikuju na temelju hormona koji proizvode. Oko 2/3 proizvodi adrenalin i noradrenalin. Maligni tumori karakterizirani su dodatnom proizvodnjom dopamina.

Feokromocitom je primjer urođenog poremećaja povezanog s prekomjerno aktivnom nadbubrežnom žlijezdom. Prekomjerno djeluje nadbubrežna žlijezda može imati ozbiljne posljedice za tijelo. Saznajte više o ovoj temi na: Koje su posljedice prekomjerno aktivne nadbubrežne žlijezde?

Sažetak

Fenokromocitom je tumor, obično smješten u nadbubrežnoj žlijezdi, koji proizvodi hormone adrenalin i noradrenalin.
Najčešće se radi o benignom tumoru.
Ako tumor također proizvodi dopamin, to je maligno. Ova proizvodnja hormona uzrokuje porast krvnog tlaka pacijenta. Ostali simptomi uključuju palpitacije, blijedost i znojenje. Pored simptoma, za dijagnozu se koriste i različiti testovi i slikovni postupci. Fokus terapije je kirurško uklanjanje tumora. Simptomi se mogu liječiti i lijekovima.

Profilaksa nema. Prognoza ovisi o dostojanstvu (benignom ili zloćudnom) tumora.

Slika nadbubrežne žlijezde

1. rebra
2. bubreg
3. kičma
4. autor ne može računati :-)
5. bazen
6. Nadbubrežne žlijezde
   
   Nadbubrežna žlijezda nalazi se na takozvanom gornjem polu bubrega i, kao što vidite, znatno je manja od bubrega.

uzroci

Uzrok nastanka visoki krvni tlak može se objasniti na sljedeći način:
Budući da je tumor uglavnom u Nadbubrežne žlijezde je utvrđeno, rezultat je visoki krvni tlak. Nadbubrežna medula proizvodi adrenalin i norepinefrin.
Stanice nadbubrežne medule nekontrolirano rastu u feokromocitomu. Tumor proizvodi iste hormone (adrenalin i noradrenalin) koji nastaju kada simpatički živčani sustav (Simpatički živčani sustav dio je tzv. Autonomnog živčanog sustava koji bez dobrovoljnog utjecaja može kontrolirati mnoge parametre poput krvnog tlaka znoj između ostalog, regulirano) povisiti krvni tlak.
Norepinefrin povećava krvni tlak smanjujući ga glatka muskulatura arterijske žile na kontrakciju. Adrenalin, s druge strane, mijenja krvni tlak povećavajući minutni volumen (volumen, koji od Srce u jednoj minuti) srca. Također ubrzava rad srca.

Trenutno pokušavamo objasniti zašto se sam feokromocitom razvija, kako slijedi:
Pretpostavka da se oko 10% ovih tumora događa u obiteljima je potvrđena. Zbog toga je određena nasljedna komponenta koja se nalazi u našim genima od izvjesne važnosti u razvoju tumora i nastanku bolesti.

Simptomi / pritužbe

Povećava se krvni tlak, koji ili ostaje na relativno konstantnoj razini ili je praćen porastom (vrhuncima krvnog tlaka) i padom.

Osobito kad krvni tlak raste, pacijent se žali na:

• glavobolja
• znoj
• lupanje srca
• Tremor (tremor)

Ostali važni simptomi su blijeda koža i gubitak kilograma !! Povećani broj bijelih krvnih zrnaca može se otkriti u krvnoj vrijednosti.

Ako je lice pocrvenjelo i dobila težinu, to govori protiv dijagnoze feokromocitom.

dijagnoza

Dijagnoza se postavlja s jedne strane na klinici (simptomi / pritužbe), s druge strane laboratorijskim testovima i slikovnom dijagnostikom (MR / CT).

Pored gore navedenih simptoma (glavoboljaPalpitacije, palpitacije) liječnik može dati sljedeće nalaze:

U 24-satnom mjerenju krvnog tlaka nedostaje fiziološki stvarno prisutno snižavanje krvnog tlaka preko noći.

Potrebno je mjerenje vrijednosti hormonikoji se obično formiraju feokromocitomi. Može se mjeriti ili u urinu ili u krvi.
Ili se sami hormoni ili njihovi produkti raspada (npr. Vanelin bademova kiselina) mjere u urinu od 24 sata. Vrijednosti više 200 ng / l imati vrijednost bolestisve dok su hormoni ispod vrijednosti od 50 ng / l laži, oni su pozvani normalan klasificirani.
Gore navedene vrijednosti primjenjuju se u krvi 2000 ng / l kao patološki (morbidno), Vrijednosti u nastavku 500 ng / l su normalan.
Zatim, ako se sumnja na feokromocitom, može se koristiti i hormon dopamin biti odlučan. (Dopamin se obično dobiva samo od maligni tumori ove vrste - osim, naravno, redovite proizvodnje dopamina u tijelu).

Da biste dobili sigurnosnu kopiju dijagnoze, provodi se test potvrde. To radi pacijent klonidin, sredstvo centralnog djelovanja protiv visokog krvnog tlaka, primjenjeno (primijenjeno). Sada normalno koncentracija pada kateholamina (Adrenalin i noradrenalin) u krvi. Međutim, to se ne događa s autonomnom kateholaminom erozijom zbog feokromocitoma.

Usporedna izmjera između količine hormona u dnevnom urinu i količine u noćnom urinu (nakon primjene klonidina) također pomaže u postavljanju dijagnoze. Noću - urin se obično pojavljuje kod zdravih bolesnika, ali i kod bolesnika s primarnom hipertenzijom (nije uzrokovana drugom bolešću visoki krvni tlak), oštar pad kateholamina. Ako to nije slučaj, tada postoji feokromocitom.

Lokalizacija feokromocitoma vrši se slikovnom dijagnostikom, poput Ultrazvučni, Računalna tomografija (CT) ili Slika magnetske rezonancije (MRI) moguće.

terapija

Kao što je to često slučaj, postoje dvije različite metode terapije koje se mogu koristiti. Odluka koja je prikladnija mora se donositi pojedinačno. U pravilu, pokušava se konzervativno liječenje ovisno o opsegu tumora i bolesti. Međutim, veličina i ulazak u okolno tkivo također mogu ometati operaciju. Iako je tako, dolazi prvo.

kirurgija

Ako je feokromocitom samo na jednoj strani, uklanja se cijela nadbubrežna žlijezda. Ako je bolest bilateralna, pokušava se djelomično sačuvati nadbubrežna žlijezda kako bi se poštedjela pacijentova hormonska nadomjesna terapija.

Konzervativno liječenje

Prvo, bolest se liječi pokušajem ublažavanja simptoma, tj. Snižavanjem krvnog tlaka. To se provodi s raznim antihipertenzivnim lijekovima (lijekovi protiv visokog krvnog tlaka).

Ako postoji neoperabilni tumor, hoće liječenje administrirana, koja sinteza (struktura) kateholamina (adrenalin i norepinefrin) inhibirati.

Ima li tumor već metastaze (Kćeri tumori), tada obično samo kemoterapija.

profilaksa

Budući da nisu poznati specifični čimbenici za razvoj feokromocitoma koji favoriziraju rast ili početak bolesti. Prema tome, prevencija se teško može provesti.
Samo članovi predisponiranih obitelji trebali bi razmotriti genetsko savjetovanje kako bi vidjeli mogu li se izvršiti preventivni testovi. Vjerojatnost oboljenja također se otprilike može izračunati u centru za genetičko savjetovanje.

prognoza

Prognoza je drugačija. Nakon što je tumor kirurški uklonjen, nastaje pri 80% pacijenata koji su imali benigni feokromocitom do jednog normalan krvni tlak.
U svih ostalih bolesnika s uklonjenim benignim tumorom postoji tzv esencijalna hipertenzija ispred. Dakle, krvni tlak je i dalje visok zbog drugih uzroka.

Kod benignih tumora 5 - godišnja stopa preživljavanja oko 95%, Ako postoji zloćudni tumor koji je već proširio metastaze (kćerke metastaze), 5-godišnja stopa preživljavanja iznosi samo 44%.