Myasthenia gravis

sinonimi

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam sindrom
• Erb Goldflam bolest

Pročitajte i sljedeće teme:

• Mišićna distrofija
  • Duchennova mišićna distrofija
  • Miotonska distrofija
  • FSHD

Sažetak

Myasthenia gravis je bolest prijelaza između živac i mišića (neuromuskularna završna ploča; vidi anatomiju Muskulatura) iz skupine autoagresivnih bolesti. imunološki sustav pogođena osoba proizvodi (auto) antitijelo protiv receptora (prijemnika) za glasnik tvar koja pokreće prijevod živčanog impulsa u mehaničko djelovanje (mišićna kontrakcija). To dovodi do progresivnog uništavanja tih receptora, što rezultira sve slabijim djelovanjem mišića (mišićnom slabošću) kao odgovor na živčani impuls.
Ako se ne liječi, miastenija gravis neprekidno djeluje u različitom stupnju i može biti fatalna ako Respiratorni mišići, Medicinske mjere utjecaja na imunološki sustav oboljelih mogu usporiti ili čak zaustaviti napredovanje bolesti. S druge strane, postoji mnogo uobičajenih lijekova (npr. anestetici), što može pogoršati simptome miastenije gravis, pa se onima koji su pogođeni savjetuje da imaju "Myasthenia Pass„Da se izda kako bi se o toj činjenici obavijestile osobe prve pomoći i terapeuti.

definicija

Myasthenia gravis je Autoimune bolestišto dovodi do progresivne štete na prijelaznoj točki između smetati i mišiće vodi. Uništavanje receptora za glasnik tvar na mjestu spajanja uzrokuje patološki povećani umor i slabost pogođenih mišića.

frekvencija

Myasthenia gravis javlja se s učestalošću 4 - 10/100000, bolest se javlja češće između 20 i 40 godina ili između 60 i 70 godina, a vrlo rijetko jednom u djetinjstvu. Žene su pogođene češće od muškaraca.

uzroci

Myasthenia gravis nastaje uslijed autoagresivnog procesa imunološkog sustava u kojem imunološki sustav proizvodi antitijela protiv receptora na neuromuskularnom završnom sloju.
U mnogim slučajevima promjena u timus (imunološki organ u djetinjstvu koji se obično kreće u odrasloj dobi).
Kao i kod mnogih autoimunih bolesti, postoji i neka nasljedna komponenta. U rijetkim se slučajevima simptomi miastenije gravis mogu pojaviti i u vezi s drugim bolestima, npr. B. Prekomjerna štitnjača, Reumatoidni artritis ili druge autoimune bolesti. Mentalni i fizički stres kao i sekundarne bolesti mogu pogoršati simptome miastenije gravis.

simptomi

Bolest obično započinje na mjestima gdje se relativno mali broj njih pridruži neuromuskularnom čvoru mišićna vlakna opskrbljuje živac. To je slučaj sa mišićikoji bi trebali omogućiti precizno prilagođene pokrete, kao što su B. očne mišiće. Zahvaćeni mišići pokazuju tendenciju pretiranog umora kad se koriste; simptomi se pogoršavaju tijekom dana i kada se nekoliko puta izvodi pokret.
To je izraženo npr. B. u povećanju Jedan ili oba gornja kapka padaju (kapak) kada tražite gore (= Simpsonov test), također se pojaviti rano Dvostruko viđenje kada gledate bočno zbog zahvaćenosti očnih mišića. Ostale mišićne skupine rano pogođene su lice, grlobolja (povećava se za vrijeme obroka poteškoće s gutanjem) i žvakavi mišići. Govor se može činiti mutnim, lice oboljelih opuštenosti i Mimički izraz oskudan.

Klinički se postavljaju različite klasifikacije prema dobi ili težini simptoma.

Kako proces napreduje, udovi se također mogu brzo zamoriti i oslabiti pod opterećenjem, tako da bolesnici mogu imati poteškoća pri penjanju stepenicama ili vukući hod izložak. Uključivanje dišnih mišića može se pojaviti naglo i iznenada (miastenska kriza) i vrlo je ozbiljna komplikacija miastenije gravis.

Napomena: simptomi

Sve u svemu, bolest pokazuje jednu vrlo velika varijabilnost u izgledu: Čak i kod pojedinačnih oboljelih mijenjaju se pogođene mišićne skupine, pokretački stres i jačina simptoma.

Bolesti isključenja (diferencijalne dijagnoze)

Glavna diferencijalna dijagnoza je to Lambert-Eatonov sindrom, koji se javlja naročito u kombinaciji s tumorskim bolestima. Simptomi i mehanizmi bolesti u osnovi su slični, ali krvni test pokazuje drugačija antitijela od onih na miasteniju gravis, uključujući sliku na elektromiogramu (elektromiografija/ EMG) je drugo.

Nadalje, postoje teoretski druge bolesti Živčani sustav a mišići poput Multipla skleroza, Mišićne distrofije ili Poliomyositis ("Polio"), z. Neki od simptoma slični su simptomima miastenije gravis. U većini slučajeva ove se bolesti mogu isključiti pažljivom anamnezom i fizikalnim pregledom.

Dijagnoza

Osnovna dijagnostika uključuje uzimanje anamneze, fizikalni pregled s neurološkim fokusom i "Tensilon test“.

Info: Tensilon test

Na Tensilon test daje se lijek koji ima inhibitorni učinak na enzim koji je normalno odgovoran za razbijanje glasničke tvari na mjestu prelaska živčano-mišića. To drastično povećava dostupnost glasnik tvari na neuromuskularnom završnom sloju, a simptomi miastenije gravis znatno se smanjuju u vrlo kratkom vremenu, oko 5 minuta.

Pri ispitivanju električne aktivnosti mišića u elektromiogram (EMG) pokazuje karakterističnu sliku (smanjenje visine progiba s produljenom izloženošću).
U krvi može 80-90% oboljelih antitijelo protiv receptora glasničkih supstanci na neuromuskularnoj završnoj ploči. Ako to ne uspije, mora se Uzorak mišićnog tkiva može se ukloniti za mikroskopsko ispitivanje. Da biste isključili prisutnost promjene na timusu, rendgenski snimak Prsni koš pripremljeni.

terapija

Terapija se temelji na utjecaju na bolesnikov imunološki sustav pomoću kortizona (kortizona) ili drugih aktivnih sastojaka koji smanjuju proizvodnju antitijela protiv glasničkih receptora. Inhibitori enzima koji razgrađuju glasnik supstancije daju se simptomatski, a kod miastenske krize oni se daju intravenski. Ovi inhibitori nisu posve neproblematični, jer predoziranje može dovesti do ozbiljne "kolinergičke krize", koja se klinički očituje poput trovanja ubicom korova (mučnina, povraćanje, grčevi mišića, znojenje).

Ako se povećavanje ili promjena u timusu stvarno otkriju preglednim pregledom, obično se uklanja kirurškim putem, što može dovesti do uzročnog poboljšanja simptoma. U tom se slučaju može pokušati postupno prekinuti imunosupresivna terapija nakon 2 - 4 godine.

prognoza

Bolest napreduje polako i još je smrtna u 10-20% slučajeva. Ako bolest ostane ograničena na pojedine mišićne skupine, prognoza je dobra. Oni koji su pogođeni savjetuju se da se obrate interesnim skupinama kako bi razmijenili informacije o životu sa bolešću i dobili "Myasthenia Pass"Da se domognemo, koji u hitnim slučajevima obavještava pomagače i terapeute o prisutnosti bolesti.