Hodgkin limfom

definicija

Pod a Hodgkin limfom, također poznat kao Hodgkinova bolest, je zloćudna bolest limfnog sustava u ljudi. Po definiciji, to su određene stanice imunološkog sustava koje B ćelije, degeneriraju i stvaraju zloćudne tumore koji potječu iz limfnih čvorova. U klasifikaciji limfoma Hodgkinov limfom jedna je od dvije velike podskupine, drugu grupu čine mnogostruke Ne-Hodgkin limfom obrazovani.

Po definiciji, Hodgkinov limfom uključuje prisutnost specifičnih stanica, gigantske stanice Sternberg-Reed i istoimene Hodgkinove stanice. Hodgkinov limfom karakteriziraju natečeni limfni čvorovi izvana, kao i tzv. B simptomi noćnog znojenja, gubitak težine i vrućica. Hodgkinov limfom teoretski se može razviti u bilo kojem limfnom čvoru, ali često se javlja u vratu ili pazuhu ili u preponskoj regiji.

Pročitajte više o temi: Ne-Hodgkin limfom

U usporedbi s ne-Hodgkinovim limfomom, Hodgkinov limfom ima relativno dobru prognozu, tako da se uvijek započinje kurativna, tj. Terapija orijentirana na liječenje. Hodgkinov limfom uglavnom pogađa mladiće između 25 i 30 godina, s drugim vrhom incidencije između 50 i 70 godina.

Također pročitajte: Prognoza limfoma

Uzrok Hodgkinovog limfoma

Do sada nije bilo moguće utvrditi jasan uzrok Hodgkinovog limfoma. Međutim, poznati su neki čimbenici koji su povezani s Hodgkin limfomom pa mogu biti mogući uzroci. Pogotovo to Epstein-Barr virus (EBV), patogena itd. od Pfeifferova žlijezda groznica, povezana je s Hodgkinovim limfomom. U oko 50% slučajeva EBV se može otkriti kod ove vrste limfoma. Isto je tako i infekcija sa HIV čimbenik rizika za Hodgkinov limfom, pušenje se također raspravlja kao mogući uzrok. Pored toga, Hodgkinov limfom može se pojaviti nakon agresivne, imunosupresivne terapije poput nastaju nakon transplantacije organa.

Simptomi Hodgkinovog limfoma

Hodgkin limfom uzrokuje niz simptoma koji su manje ili više specifični. Kao što je vrlo tipično za Hodgkinov limfom B simptomi Trijada simptoma groznice, neželjenog gubitka kilograma (> 10% u posljednjih 6 mjeseci) i izraženog noćnog znojenja. Pacijenti se tada znoje tako izuzetno da moraju mijenjati spavaćice i plahte. Pored toga, Hodgkinov limfom obično je povezan s gubitkom apetita.

Međutim, B simptomi mogu biti npr. javljaju se kod tuberkuloze, drugih tumorskih bolesti i upalnih procesa. Još jedna karakteristika Hodgkinovog limfoma je postojana Oticanje limfnih čvorovakoji se mogu osjetiti kao bezbolni, čvrsti čvorovi ispod kože vrata, pazuha ili prepona. Opći simptomi bolesnika s Hodgkinovim limfomom su značajna neučinkovitost i umor. Ostali rijetki, ali vrlo specifični simptomi su oni koji se pojavljuju u intervalima od 3-7 dana Pel-Ebstein groznica i, iz neobjašnjivih razloga, bol u zahvaćenim limfnim čvorovima nakon konzumiranja alkohola (Bol od alkohola). U kasnijim fazama mogući su i drugi simptomi koji su posljedica zahvatanja drugih organa.

Pročitajte detaljne informacije o: Pel-Ebstein groznica

Simptomi kože kod Hodgkinovog limfoma

Pored gore opisanih simptoma, Hodgkin limfom u nekim slučajevima izaziva i dodatne simptome na koži. Na primjer, kod Hodgkinovog limfoma može se razviti svrbež kože koji se javlja općenito i dolazi i odlazi u nepravilnim intervalima. Oticanje limfnih čvorova vidljivo je i na koži ako je jako izraženo. Osim toga, Hodgkin limfom može uzrokovati simptome na koži, poznatiji kao paraneoplastični sindromi dobiti rang. To je pojam koji se koristi za opisivanje simptoma koji nisu uzrokovani izravno tumorom, već imunološkim reakcijama i glasnicima "pored tumora“ (paraneoplastični) nastaju.

Kod Hodgkinovog limfoma to može dovesti do ihtioza dođite, na kojima su područja kože vidljiva kroz zadebljan i ispucan rožni sloj sa ljuskanjem i svrbežom. Koža se tada mora tretirati mastima i sredstvima za otpuštanje rogova. Pored Hodgkinovog limfoma, simptomi a Pemphigus vulgaris pojavljuju se na koži, što je mjehurasto stanje kože koje uzrokuje bolne i lako krvareće erozije kože. Ovi paraneoplastični sindromi općenito su mogući, ali kao rijetki simptomi ne određuju kliničku sliku Hodgkinovog limfoma.

Dijagnosticiranje Hodgkinovog limfoma

Ako pacijent pokaže gore navedene simptome u dužem vremenskom razdoblju, mora se razmotriti Hodgkinov limfom i započeti odgovarajuća dijagnoza. Najvažniji korak je biopsija limfnih čvorova (uzimanje uzoraka) iz zahvaćenog limfnog čvora, nakon čega se materijal pregledava pod mikroskopom. Ovdje se mogu otkriti Sternberg-Reed stanice i Hodgkinove stanice tipične za Hodgkinov limfom. Ova dijagnoza mora se provesti prije početka terapije kako bi se dijagnoza potvrdila.

Pročitajte više o temi na: Biopsija limfnih čvorova

Ali naknadni inscenacijski pregledi nisu ništa manje važni za ispravnu klasifikaciju Hodgkinovog limfoma i odabir pravilne terapije. Pored detaljnog kliničkog pregleda u kojem se pretražuju sve stanice limfnih čvorova koliko je moguće, koristi se i niz drugih dijagnostika. Ispituju se krvni parametri, poput znakova upale i broja stanica, a koštana srž može se probiti. Dijagnostika koja se temelji na aparatima neophodna je za Hodgkinov limfom.

Rendgenski snimak prsnog koša daje informacije o bilo kojim zahvaćenim limfnim čvorovima u i na plućima i u takozvanom medijastinumu, prostoru iza prsne kosti između pluća i srca. Kod Hodgkinovog limfoma računalna tomografija vrata i gornjeg dijela tijela od velike je važnosti jer je to najbolji način za klasifikaciju stadija. Skenigrafija skeleta također može biti korisna za isključenje zahvaćenosti kostiju. Nakon što je dijagnoza potvrđena i konačna stadija dijagnoza provedena, Hodgkinov limfom klasificira se prema Ann-Arbor klasifikaciji.

Stadiji Hodgkinovog limfoma

Stadiji Hodgkinovog limfoma klasificirani su prema Ann-Arboru, koji se također koristi za ne-Hodgkinove limfome. Odlučujući faktor je broj i raspodjela zahvaćenih stanica limfnih čvorova u tijelu Dijafragma kao važan i klinički relevantan marker služi.

Ukupno postoje 4 faze:

I) Uključenost jedne (1) regije limfnih čvorova ili jednog (1) ekstranadnog fokusa

II) Uključivanje dva ili više područja limfnih čvorova ili vanstrana žarišta, gdje se nalaze točno s jedne strane dijafragme (iznad ili ispod)

III) Uključivanje 2 ili više područja limfnih čvorova ili vanstrana žarišta, pri čemu se nalaze na obje strane dijafragme (iznad i ispod)

IV) Rasprostranjeno, tj. difuzno distribuirano zahvaćanje jednog ili više ekstralimfatskih organa, pri čemu status limfnih čvorova ovdje više nije važan;

Pogođena područja nazivaju se ekstranadnim žarištima, u kojima su stanice, a time i tumor, napustili limfne čvorove i proširili se na drugo tkivo. Ekstraimfatski organi su svi organi osim limfnih čvorova, slezine i timusa. Uz to su dodane dodatne oznake, npr. s A ili B za prisutnost (B) ili neprisutnost (A) B simptoma. Na temelju tih faza mogu se otprilike odrediti prognoze i mogućnosti liječenja.

Terapija Hodgkinovog limfoma

Terapija Hodgkinovog limfoma uvijek je usmjerena na ozdravljenje, bez obzira na stupnjeve, ali način je određen fazama. U osnovi postoje dva stupa terapije Hodgkinovog limfoma: jedan intenzivni kemoterapija pomoću učinkovitih, ali također nuspojava s jedne strane, kao i lijekova radioterapija s druge strane. Svrha obje metode je uništiti degenerirane stanice i na taj način zacijeliti tumor, a time i bolest.

U 1. i 2. stupnju, zbog lokaliziranijeg oticanja limfnih čvorova, fokus je na terapiju zračenjem, što je praćeno kemoterapijom, dok u 3. ili 4. stupnju kemoterapija igra glavnu ulogu. Obično se daje primjenom definiranih shema terapije. To su rašireni kod Hodgkinovog limfoma ABVD shema (s tvarima Adriamicin, bleomicin, vinblastin i dakarbazin) kao i to BEACOPP shema (koji se sastoji od bleomicina, etopozida, adriamicina, ciklofosfamida, onkovina, prokarbazina i prednizon). Te se tvari daju u nekoliko ciklusa tijekom tjedana u fiksnim dozama i intervalima, ovisno o stadiju, i uzrokuju da tumorske stanice odumiru ili se inhibiraju.

Međutim, ova je terapija bogata nuspojavama poput mučnine, povraćanja i gubitka kose. Zračenje se može koristiti ciljanije i koristi visokoenergetske zrake za uništavanje Hodgkinovog limfoma bez oštećenja zdravog tkiva. Međutim, rizik od drugih malignih oboljenja uvijek se povećava nakon terapije. Točna terapija Hodgkinovog limfoma komplicirana je i uvijek je individualna, jer drugi faktori rizika i okolnosti koje pacijent sa sobom donosi također utječu na odluku.

Također pročitajte: Terapija limfoma

Prognoza Hodgkinovog limfoma

Iako se izraz Hodgkin limfom u populaciji uglavnom negativno koristi, prognoza za Hodgkin limfom je bolja od očekivane. Nakon započinjanja terapije, u početku se javljaju neke nuspojave koje ozbiljno narušavaju kvalitetu života tijekom trajanja terapije, ali one se mogu ublažiti potpornim mjerama. Nakon odgovarajuće terapije, Hodgkinov limfom ima jedan u usporedbi s većinom ostalih karcinoma vrlo dobra prognoza, posebno u djetinjstvu. 5 godina nakon završetka terapije, 80-90% bolesnika je još uvijek živo, u djece više od 90%. Vjerojatnost recidiva može se smanjiti terapijom relapsa, što dodatno poboljšava prognozu. Međutim, mora se reći da je doživotni rizik od daljnjih tumora povećan.

Također pročitajte: Prognoza limfoma

Očekivano trajanje života s Hodgkin limfomom

Očekivano trajanje života pacijenta s Hodgkin limfomom ovisi o brzoj dijagnozi i dobroj terapiji. Ako se ne liječi, životni vijek nakon dijagnoze je prosječno 1,5 godina, što je, međutim, najnovijim terapijskim metodama uvelike poraslo. Ako se bolest izliječi, može se pretpostaviti normalan životni vijek. Statistički gledano, ozdravljeni Hodgkin pacijent ima gotovo normalan životni vijek, na koji utječe samo rizik od drugih zloćudnih bolesti.