Goodpasture sindrom

Uvod

Goodpasture sindrom, na engleskom antiglomerularna bazalna membrana (GBM) bolest / anti-GBM bolest, jedno je od brojnih nasilnih, ali srećom samo rijetkih pojava Autoimune bolesti, Kod autoimunih bolesti formira se vaše vlastito tijelo antitijelozapravo "dobra protutijela" imunološkog sustava našeg tijela, protiv vlastitih struktura tijela ili stanice. Ta antitijela se obično formiraju tek nakon što je osoba došla u kontakt s tvarima koja je tijelu strana, prepoznala je kao takvu zahvaljujući nepoznatim površinskim strukturama, a zatim aktivirala vlastite obrambene stanice tijela. One se zatim formiraju i oblikuju posebno za tu jednu vrstu stranih tvari, a time i potencijalne patogene. Tako možete prepoznati samo ovu vrstu i inače su bezopasni, tako da nema daljnje štete našem tijelu. Ali ako se dogodi da tijelo iznenada ili postupno više ne prepoznaje poznate tjelesne strukture kao pripadne njemu, također ih klasificira kao strana tijela i počinje ih tretirati kao takve. Ono što slijedi je također zapravo sasvim normalno kaskadno stanje koje je potrebno za opstanak Obrambena reakcija tijela - tek sada napadaju i ratuju vlastite strukture tijela.

Uzroci Goodpasture sindroma

Razvoj autoimune bolesti može imati širok raspon uzroka. Na primjer, postoje određene genetski određeno i nasljedne autoimune bolesti. Ostali su stečena, na primjer putem ranijeg Infekcija bakterijama ili virusima, I drugi mogu proći otrovne tvaris kojim je jedan stupio u kontakt. Posljednje, ali ne najmanje bitno, u velikom broju slučajeva to je lako nije jasno i ne može se utvrditi daljnji okidač.

Uzroci Goodpasture sindroma potpuno su nejasni, ali vjeruje se da postoji niz pokretačkih čimbenika koji djeluju zajedno. Očito igraju Već postojeća bolest pacijent igra važnu ulogu, na primjer gripu (kao što je to bio slučaj s pacijentom koji je 1919. godine prvi opisao američki patolog Ernest Goodpasture (17. listopada 1886. do 20. rujna 1960.), i ovdje je to bio onaj prethodni Infekcija gripe). Opisane su i veze s plućnom tuberkulozom. U Goodpastureovom sindromu alergijsko-hiperergična reakcija tipa 2 autoantitijela (uglavnom IgG1 i IgG4, ali u 1/3 slučajeva također IgA i IgM) posebno protiv Kolagen tipa IV u membranama podruma glomeruli (najmanje jedinice bubrega zvane bubrežni korpuskul), koji se nalaze i u plućima. To objašnjava zašto ista autoantitijela uništavaju bazne membrane i pluća i bubrega. U plućima dovodi do Krvarenje u plućno tkivo čak i u i u krvavi kašalj, U bubrezima krv prelazi u (primarni) urin i nastaje hematurija.

Kod Goodpastureovog sindroma tijelo počinje stvarati antitijela protiv bazalne membrane (koja se zato nazivaju anti-GBM protutijela), koja tada u konačnici postaju jedno teška oštećenja bubrega i pluća vodi.Zbog zahvaćenosti bubrega, može se dogoditi prije ili kasnije da osoba koja je pogođena razvije hematuriju, tj. Krv se može naći u mokraći i pati od hipertenzije (budući da je bubreg važan dio ljudskog sustava regulacije cirkulacije krvi).

dijagnoza

Kod Goodpastureovog sindroma tijelo počinje stvarati antitijela protiv bazne membrane (koja se zbog toga nazivaju protutijela protiv GBM), što u konačnici dovodi do ozbiljnog oštećenja bubrega i pluća. Zbog zahvaćenosti bubrega, može se dogoditi prije ili kasnije da osoba koja je pogođena razvije hematuriju, tj. Krv se može naći u mokraći i pati od hipertenzije (budući da je bubreg važan dio ljudskog sustava regulacije cirkulacije krvi).

Goodpastureov sindrom dijagnosticira se laboratorijskim otkrivanjem antitijela protiv bazalne membrane i imunoglobulinskih naslaga na bazalnim membranama glomerule koji se uzimaju u biopsiji bubrega iz jednog ili oba bubrega.

liječenje

Osnova liječenja Goodpastureovog sindroma je primjena lijeka imunosupresivi, (kao što su ciklofosfamid) i glukokortikoidi (tj. kortizon) i izmjena plazme ("plasmapheresis") Za uklanjanje protutijela u cirkulaciji. Preživljavanje u jednoj godini u britanskoj retrospektivi je 100%, a preživljavanje bubrega 95%.

Prema nedavnim nalazima, učinkovit dodatak liječenju je antitijelakoji interveniraju u imunološkom procesu. Antitijelo rituksimab (MabThera®) nasuprot površinskom antigenu B limfociti i pre-B limfociti očito dovodi do značajnog poboljšanja dugoročne prognoze.

frekvencija

Goodpasture sindrom, kao i sve autoimune bolesti, jedan je vrlo rijetka bolest, Procjenjuje se da na oko milion stanovnika 1 patnja sindroma goodpasture. Čini se da muškarci pogađaju nešto češće od žena. Starost pacijenata vrlo je promjenjiva, zabilježeni su slučajevi od 10 do 90 godina. Vrhunac bolesti, dob u kojoj je većina pacijenata dobila u oko 30 i oko 60 godina (Šestogodišnjaci su često žene koje su u jednom trenutku svog života imale bolest bubrega). Prema kineskoj studiji Goodpasture sindroma, stariji pacijenti uglavnom imaju nešto blaži tijek Goodpasture sindroma.

Tijek bolesti

Na početku bolesti gotovo da i nema, ili je vrlo malo autoantitijela, i stoga Simptomi su prilično suptilni, Na testu urina već možete vidjeti lagano Microhematuria utvrditi (tj. da u krvi već postoji krv, iako u tako niskim koncentracijama da se to ne može vidjeti golim okom, već se može dijagnosticirati samo pomoću posebnih traka za testiranje urina). Inicijalno oštećenje bubrega može dovesti do a bubrežna hipertenzija ma daj visok krvni tlak uzrokovan oslabljenom funkcijom bubregašto zauzvrat može izazvati simptome i komplikacije. U većini slučajeva, međutim, detaljna dijagnoza započinje tek kad je sindrom Goodpasture u poodmakloj fazi i pacijent je reagirao Kašljanje krvi pati i to Krv u mokraći je lako vidljiva i ljudskom oku je.

Ove dvije karakteristike - iskašljavanje krvi i krvi u mokraći - također bi trebale natjerati iskusnog liječnika da odmah pomisli na Goodpasture sindrom, posebno ako zatajenje bubrega brzo napreduje.

Biopsija bubrega (uzimanje malih uzoraka iz bubrega u malom kirurškom zahvatu) najsigurniji je način dijagnosticiranja Goodpasture sindroma. Brzi progresivni glomerulonefritis može se tada otkriti u uzorku bubrega koji je poslan u histološku laboratoriju. U izravna imunofluorescencija (Druga mogućnost koju liječnici pregledaju u histološkoj laboratoriji) s fluorescentnim antitijelima protiv humanog imunoglobulina, linearna fluorescencija pronađena je na bazalnoj membrani glomerula ("osnovna ploča" bubrežnog tkiva). U rijetkim slučajevima, napreduje bubrežna insuficijencija dominira bez iskašljavanja krvi. Među laboratorijskim vrijednostima analiziranim iz uzorka krvi, vrijednosti bubrega rastu brzo i naglo i mogu se vidjeti i one koje cirkuliraju Antitijela protiv GBM dokazati. Ozbiljnost simptoma koje pacijent doživljava ovisi o količini antitijela napravljenih u tijelu. Ako dolazi do iskašljavanja krvi, već je dostignuta napredna faza Goodpastureovog sindroma i neposredna dijagnoza i započinjanje terapije su od najveće važnosti. U slučaju četveronožnog (= vrlo olujnog) tijeka bolesti, u kratkom vremenu se javlja drugi Disfunkcija disanja i zatajenje bubrega. Zbog gubitka krvi iz urina, pacijenti razvijaju tešku anemiju (a Anemija). Kako su bubrezi sve više pogođeni, hipertenzija i bubrežna insuficijencija postaju izraženiji.

U prošlosti je bolest poput Goodpasture sindroma uvijek bila kobna. Međutim, danas je zahvaljujući modernim metodama i mogućnostima današnje medicine moguće barem zahvaćanje pluća liječiti dobro biti sposoban za. Međutim, jednom kad bubrezi postanu nedovoljni, ne mogu ponovno zacijeliti, tako da Bubrežna nadomjesna terapija, tj. dijaliza ili transplantacija bubrega moraju se uzeti u obzir.