Interna Medicina

Kronična mijeloična leukemija (CML)

Sinonimi u širem smislu

Leukemija, karcinom bijele krvi, Philadelphia kromosom

definicija

CML (kronična mijeloidna leukemija) pokazuje kronični, tj. Polagano napredujući tijek bolesti. To dovodi do degeneracije matične stanice koja je prekursor granulocita, tj. za obranu v.a. Stanice važne za bakterije.

frekvencija

Godišnje se pojavi 3 / 100.000 novih slučajeva. Posebno su pogođeni ljudi stariji od 60 godina.

CML kod djece

Prosječna dob početka je 65 godina. U principu, sve dobne skupine mogu dobiti bolest, ali djeca rijetko obolijevaju. Na primjer, u Njemačkoj samo 1-2 djece na milijun stanovnika razvije kroničnu mijeloidnu leukemiju svake godine.
Zbog rijetkosti bolesti u djetinjstvu, stoga nije čudno što na ovu temu trenutno postoji malo smislenih studija i podataka. Međutim, postoje dokazi da je dječji CDML u tijeku možda agresivniji. Pod određenim okolnostima, bolest kod djece čak predstavlja zasebnu kliničku sliku.
Terapeutski se mogu formulirati približno isti ciljevi kao i kod odraslih pacijenata. Međutim, kako su djeca mnogo osjetljivija i osjetljivija na nuspojave moderne terapije, odluke o terapiji moraju se razmotriti vrlo pažljivo. Djeca često trebaju desetljeće liječenja. Izbjegavanje cjeloživotne terapije modernim inhibitorima tirozin kinaze često je važan cilj. Sadašnje studije također se bave mogućnošću „zaustavljanja terapije“.

Pročitajte više o temi na: Leukemija u djece

Inhibitori tirozin kinaze pripadaju ciljanim kemoterapeutskim sredstvima i uglavnom se koriste u CML. Saznajte više o učincima i nuspojavama ove terapije na: Ciljana kemoterapija s inhibitorima tirozin kinaze

uzroci

Trenutno je relativno nejasno zašto se ta bolest javlja, ali zračenje (kao u nesreći nuklearnog reaktora) ili određene tvari (benzen) su čimbenici koji bi mogli dovesti do bolesti.

Međutim, Philadelphia kromosom nalazi se u oko 90% slučajeva, što je rezultat mutacije kromosoma. Odvija se recipročna translokacija fragmenata kromosoma 9 i 22.

simptomi

Postoje tri tipične faze ove bolesti:

Stabilna faza: Često se može vidjeti samo izvođenje performansi, kao što je gubitak kilograma. Simptomi su u ovoj fazi relativno atipični.

Faza prijelaza: Često dolazi do brzog povećanja slezena (Splenomegalija), npr. može dovesti do bolova u trbuhu. Groznica je i ovdje relativno česta. Gubitak kilograma i pad performansi mogu se povećati.

Eksplozija eksplozije: Takozvane eksplozije rani su prekursori granulocita. U ovoj fazi tijelo je preplavljeno degeneriranim stanicama. Dakle, simptomi se brzo povećavaju. Može Anemija (anemija) i povećao Krvarenje dodaje (kroz suzbijanje stvaranja trombocita).

Ovi simptomi mogu vam reći imate li a leukemija može biti bolestan i trebao bi to provjeriti liječnik.

Kako prepoznati kroničnu mijeloidnu leukemiju?

Za razliku od akutnih oblika leukemije, kronična leukemija može proći neopaženo mnogo godina. Pogotovo u ranim fazama, ako ih uopće ima, prilično nespecifični simptomi poput kroničnog umora, vrućice ili neželjenog gubitka kilograma. Stoga nije lako prepoznati CML.
Samo u dvije napredne faze (faza ubrzanja i kriza eksplozije) oboljeli trpe ozbiljnije pritužbe.
Obiteljski liječnik često slučajno prepozna promjene u krvnoj slici. Tu spadaju npr. snažno povećanje bijelih krvnih stanica (Leukocitoza) u različitim oblicima. Pored toga, stanice leukemije, takozvani "blasti", često se mogu otkriti u krvi.
Često pada na jedan Ultrazvučni pregled trbuha dijelom masivno povećana slezina.
Kad se dokazi o kroničnoj mijeloidnoj leukemiji povećaju, obično se u bolnici provodi detaljna dijagnoza. Ovdje se mogu provesti posebni pregledi krvi i koštane srži.

Opće informacije o temi možete pronaći na: Kako prepoznati leukemiju?

Kronična faza

Najčešće se kronična mijeloidna leukemija otkriva tijekom kronične faze. To odgovara tome Početni stadij bolesti i može trajati do deset godina, Često prolazi bez simptoma, tako da početna dijagnoza nije rijetko slučajnija, npr. u sklopu rutinskog ispitivanja krvi kod obiteljskog liječnika.
U ovoj fazi postoji postupno izmještanje zdravih stanica koje stvaraju krv u koštanoj srži, Kako bi i dalje mogao proizvesti dovoljno krvnih stanica, tijelo prelazi na druge organe radi stvaranja krvi. U tom se kontekstu govori o stvaranju ekstramedularne krvi.
To ponajprije utječe na slezenu, tako da organ može biti izuzetno uvećan. Zbog ogromnog povećanja veličine, čak postoji opasnost po život Rupurirana slezina, Povremeno oni koji su pogođeni prethodno prijavljuju probleme s lijevim gornjim dijelom trbuha.
Jedva da postoje karakteristični simptomi kronične faze. Često se pacijenti žale nespecifične pritužbe, kao što su. Gubitak kilograma, umor ili noćno znojenje.

dijagnoza

Uzorkovanje krvi: Ovdje se utvrđuje broj bijelih krvnih zrnaca u krvi. S ovom bolešću, posebno u eksploziji, treba očekivati povećan broj bijelih krvnih stanica (leukocitoza). Također se određuju parametri kao što je takozvana ALP (alkalna leukocitna fosfataza) u serumu. Ova vrijednost je smanjena u CML (kronična mijeloidna leukemija) i razlikuje ovu bolest od ostalih sličnih bolesti kod kojih je ta vrijednost povećana. Pored toga, određeni su i drugi parametri koji ukazuju na povećan promet stanica u tijelu (na primjer mokraćna kiselina). Vrijednosti se određuju svaki put kad se sumnja na karcinom krvi.

Uklanjanje tkiva koštane srži (biopsija koštane srži) i bris krvi: Nakon analize uklanjanja tkiva iz koštane srži uz pomoć mikroskopa mogu se procijeniti stanice koštane srži i utvrditi njihovo podrijetlo. Osim toga, uzorak krvi iz vene se također može pregledati i procijeniti pod mikroskopom.

Pročitajte više o temi: Punkcija koštane srži

Citogenetika: Već opisani pregled genetskog materijala degeneriranih stanica presudan je kako za terapiju, tako i za prognozu, jer stanice CML (hronične mijeloidne leukemije) imaju posebno visok udio Philadelphia kromosoma (oko 95% Stanice imaju tu atipičnu vezu između kromosoma 9 i 22).

Računalna tomografija (rezonski rez) i ultrazvuk: uvećanja jetre i slezine mogu se procijeniti ovom snimkom.

terapija

Transplantacija koštane srži: Uz ovu bolest, posebno je važno pronaći donore koštane srži, jer ovo čini leukemiju izlječivom.

kemoterapija: Koristi se i ova vrsta raka kemoterapija liječi.

Leucopheresis: Ova metoda uklanja vrlo brojne stanice iz krvi zbog nekontroliranog rasta, jer bi u protivnom došlo do zadebljanja krvi zbog povećanja viskoznosti krvi. Posljedica bi bila potezima, Srčani udari ili Tromboza, jer bi krv ostala u manjim posudama i začepila ih.

imatinib: Djelatna tvar je posebno važna kod ove bolesti imatinib igra vrlo važnu ulogu, jer 95% degeneriranih stanica ima Philadelphia kromosom.

Prognoza / očekivani životni vijek / šanse za oporavak

Prema trenutnom stanju znanosti, kronična mijeloidna leukemija ne može se izliječiti lijekovima. U slučaju uznapredovale bolesti ili nedostatka reakcije na terapiju, može se razmotriti uglavnom kurativno (tj. Lijek koji obećava), ali rizično presađivanje koštane srži. Prema tome, nije tako lako dati opće izjave o pojedinačnoj prognozi ili očekivanom trajanju života.
U osnovi, kod kronične mijeloidne leukemije, masovno povećani broj stanica u krvi uzrokuje komplikacije i pritužbe. Cilj terapije je, dakle, smanjiti broj leukemijskih stanica kako bi se izbjegle potencijalno fatalne komplikacije.
Takozvani "inhibitori tirozin kinaze" poput imatiniba, nilotiniba ili dasatiniba odobreni su u Njemačkoj od 2001. godine. Iza ovih složenih imena stoje novi lijekovi koji, jednostavnim riječima, mogu suzbiti stanice maligne leukemije. Za razliku od uobičajene kemoterapije, ovi lijekovi interveniraju izravno na mjestu CML-a i tako sprečavaju razvoj degeneriranih stanica karcinoma.
U međuvremenu se uvođenje inhibitora tirozin kinaze može opisati kao prava medicinska revolucija, jer se prije toga kronična mijeloična leukemija smatrala slabo izliječivom bolešću koja je dovela do smrti u roku od nekoliko godina.
Suprotno tome, pacijenti danas mogu voditi uglavnom normalan život. Uz ranu, optimalnu i konzistentnu terapiju, sada se može postići gotovo normalan životni vijek.
Uz pravovremenu dijagnozu, stroga i kontinuirana primjena lijekova je od velike važnosti za prognozu. Prisutni liječnici provjeravaju smislene laboratorijske parametre u redovitim intervalima kako bi mogli brzo intervenirati u hitnim slučajevima.
Trenutna istraživanja također se bave pitanjem je li moguće potpuno suzbiti bolest. Tada bi oboljeli mogli, barem na određeno vrijeme, potpuno prestati uzimati lijekove.
Ako suvremene terapije još uvijek ne djeluju i CML napreduje, presađivanje koštane srži može donijeti izlječenje. Ipak, rizik od ove opasne intervencije ne treba podcijeniti.

Možda će vas ovi članci zanimati